Hemorragisk diatese - årsager, symptomer, diagnose og behandling
Hemorragisk diatese - den almindelige betegnelse for en række hæmatologiske syndromer udviklingslande i strid med en hæmostase (blodplade, vaskulær, plasma). Fælles for hæmoragisk diatese, uanset deres oprindelse, er steget blødning syndrom (tilbagevendende, langvarig, intens blødning, blødning forskellige steder) og posthæmoragisk anæmi syndrom. Bestemmelse af kliniske former og forårsager hæmoragisk diatese muligt efter en omfattende undersøgelse af den hæmostatiske system, - laboratorieundersøgelser og funktionelle tests. Behandling omfatter hæmostatisk blodtransfusionsterapi, lokal blødningsstop.
Hemorragisk diatese
blødning. I alt er over 300 hæmoragiske diatheses blevet beskrevet i litteraturen. Kernen i patologien er kvantitative eller kvalitative defekter af en eller flere koagulationsfaktorer. Graden af blødning kan variere fra en lille petekkier udslæt omfattende hæmatom, massiv intern og ekstern blødning.
Ifølge omtrentlige data, der er omkring 5 millioner. Population med primær hæmoragisk diatese. Givne sekundære blødning tilstande (fx dissemineret intravaskulær koagulation), forekomsten af hæmorragisk diatese virkelig stor. Problemet med de komplikationer forbundet med hæmoragisk diatese, i synsfeltet af de forskellige medicinske specialer - hæmatologi, kirurgi, intensiv pleje, traumatologi, obstetrik og gynækologi, og meget mere. anden
Trombocytopati, koagulopati og vasopati.
I. Trombocytopeni og trombocytopati Eller hæmoragisk diatese forbundet med en defekt af blodplade hæmostase (trombocytopenisk purpura, thrombocytopeni hos strålesyge, leukæmi, hæmoragisk aleukia, essentiel thrombocytæmi, thrombocytopathy)
II. Coagulopathy Eller hæmoragisk diatese forbundet med en defekt af koagulation:
III. Vasopati Eller hæmoragisk diatese forbundet med en karvæg defekt (Osler-Rendu sygdom Weber, hæmoragisk vaskulitis, avitaminosis C).
SLE, levercirrhose, endocarditis), hæmoragisk feber (Dengue, Marburg, Ebola, Crimean, Omsk et al.), Mangel på vitaminer (C, et al.). Gruppen af iatrogene årsager omfatter langvarig eller uhensigtsmæssig terapi med en dosis på antikoagulanter og trombolytika.
Oftest forekomme erhvervet hæmoragisk diatese syndrom i form af dissemineret intravaskulær koagulation (trombe syndrom), en række komplicerende sygdom. Måske den sekundære udvikling af autoimmune, neonatal, post-transfusion trombocytopeni, hæmoragisk vaskulitis, thrombocytopenisk purpura, hæmoragisk syndrom i strålesyge, leukæmi, og så videre. D.
ekstraktion af tanden, gingival, livmoder, næseblødning. Blødning kan forekomme, når en mindre skade af kapillærer (med tryk på huden, måling af blodtryk osv.)
Hematomic type blødning er typisk for hæmofili, overdosis af antikoagulanter. Karakteriseret ved dannelse af dybe og smertefulde blå mærker i det bløde væv, hemarthrosis, blødning i det subkutane fedt og retroperitoneale fedt. Massiv hæmatom fører til adskillelse af væv og udvikling af destruktive komplikationer: kontrakturer, deformerende arthritis, patologiske frakturer. Ved oprindelse kan sådan blødning være spontan, posttraumatisk, postoperativ.
Kapillær-hæmatisk (Blandet) for blødning ledsaget ICE syndrom, von Willebrands sygdom, observeres ved doser over antikoagulanter. De kombinerer petechial-plettet blødninger og hæmatomer af blødt væv.
Mikroangiomatisk type blødning forekommer i hæmoragisk angiomatosis, symptomatisk mikroangiopati. Når disse lejer med hæmoragisk diatese tilbagevendende blødning lokalisering af en eller to (sædvanligvis nasal, undertiden - gastrointestinale, pulmonal, hæmaturi).
Vaskulær-lilla Blødningstypen er kendt med hæmoragisk vaskulitis. Den repræsenterer melkotochechnye blødning normalt at have symmetriske arrangement af lemmerne og krop. Efter forsvinden af blødninger i huden pigmentering fortsætter i lang residual.
Hyppig blødning forårsager udviklingen af jernmangelanæmi. For anæmiske syndrom, der ledsager for hæmoragisk diatese, kendetegnet ved svaghed, bleghed, hypotension, svimmelhed, takykardi. I nogle hæmoragisk diatese kan udvikle ledsyndrom (ledhævelse, ledsmerter), abdominal syndrom (kvalme, kramper), nefrotisk syndrom (hæmaturi, i den nedre rygsmerter, dysuri).
reumatolog kirurg, fødselslæge, trauma, infektion og andre sygdomme.).
Primært undersøgt klinisk blod- og urinprøver, blodpladetal, koagulation, afføring okkult blod. Afhængigt af resultaterne og en foreløbig diagnose er tildelt den udvidede laboratorie- og instrumentale diagnostik (biokemisk blod, brystbenslymfeknuderne punktering, biopsi). I hæmoragisk diatese med immun oprindelse, viser definitionen af erythrocytiske antistoffer (Coombs reaktion), antikoagulansantistoffer, lupus antikoagulant et al. Yderligere fremgangsmåder kan indbefatte funktionelle tests på kapillær skrøbelighed (blår prøver klemmer, manchet test et al.), US nyre Ultralyd af leveren; Røntgenbilleder af leddene, og andre. Anbefalede genetik høring for at bekræfte den arvelige karakter af hæmoragisk diatese.
plasmaferese; med en ustabil virkning på deres anvendelse kræver splenektomi.
I arvelig mangel på en koagulationsfaktor substitutionsterapi vist falder koncentrater deraf, transfusioner af frisk frosset plasma, pakkede celler, hæmostatisk terapi. For at stoppe den lokale mindre blødning praktiseret overlay sele, et tryk bandage, en hæmostatisk svamp, is; . Holding tamponade af næsen, etc. Når hemarthrosis udført terapeutisk punktering af leddene; med hæmatomer af blødt væv - deres dræning og fjernelse af akkumuleret blod.
Hovedprincipperne for behandling af DIC-syndrom omfatter aktiv eliminering af årsagen til denne tilstand; afslutning af intravaskulær koagulation, undertrykkelse hyperfibrinolyse falder gemokomponentnoy substitutionsterapi og så videre. d.
jernmangel anæmi. Med tilbagefaldende blødninger i leddene kan deres stivhed udvikle sig. Kompression af nerve kufferter massiv hæmatomer er fyldt med fremkomsten af parese og lammelse. Specielt farligt er voldsom indre blødninger, blødning i hjernen, binyrerne. Hyppig re-transfusion af blodprodukter er en risikofaktor for post-transfusion reaktioner, hepatitis B, HIV.
Kurset og resultatet af hæmoragisk diates er forskellige. Ved udførelse af passende patogenetiske, substitutionsterapi og hæmostatiske forholdsvis gunstig prognose. I maligne former med ukontrolleret blødning og komplikationer kan udfaldet være dødelig.