Autoimmun polyglandulær syndrom - årsager, symptomer, diagnose og behandling
Autoimmun polyglandulær syndrom - endokrinopati af autoimmun oprindelse forekommer med samtidig primære læsion af flere endokrine kirtler og andre organer. Autoimmun polyglandulær syndrom type 1 markeret adrenal insufficiens, candidiasis af hud og slimhinder, hypoparathyroidisme; autoimmun polyglandulær syndrom type 2 forløber med udvikling af adrenal insufficiens, hyper- eller hypothyroidisme, insulinafhængig diabetes mellitus, primær hypogonadisme, myasthenia gravis, steatorre et al. overtrædelser. Diagnose omfatter bestemmelse af et sæt laboratorieparametre (biokemi, blod og urin hormon), adrenal ultralyd og CT, ultralydsundersøgelse af skjoldbruskkirtlen. Behandling af autoimmun polyglandulær syndrom kræver udpegning af hormonpræparater (kortikosteroider og mineralkortikoider, L-thyroxin).
Autoimmun polyglandulær syndrom
Endokrinologi skelne autoimmun polyglandulær syndrom type 1 og 2 (APG'er 1 2), som har deres genetiske, immunologiske og kliniske træk.
Autoimmun polyglandulær syndrom type 1 manifesterer typisk i barndommen (10-12 år) og undertiden omtales i litteraturen af udtrykket "juvenile poliendokrinopatiya familie." Den samlede forekomst af APG'er-1 er lille, men sygdommen er lidt mere almindelig i den mandlige befolkning, for det meste indbyggere i Finland, Sardinien, Iran, på grund af langvarig genetisk isolation af disse folk. Autoimmun polyglandulær syndrom type 1 omfatter en triade af symptomer: binyreinsufficiens, gipoparatiroz og candidiasis.
Den mest almindelige variant af multiple autoimmune endokrinopatier er autoimmun polyglandulær syndrom type 2 som udvikler hos voksne (i alderen 20-30 år); Kvinder dominerer blandt patienter. APG'er komponenter er 2-adrenal insufficiens, type 1 diabetes, autoimmune thyroidea læsion typen primær hypothyroidisme eller hyperthyreoidisme.
Ud over endokrine forstyrrelser, autoimmun polyglandulær syndrom type 1 og 2 ledsages af andre organ-specifikke manifestationer.
anfald ligner epilepsi. Binyreinsufficiens i patienter med autoimmune polyglandulær syndrom stigninger skjult og kan vises for første gang på baggrund af en krise af addisonicheskim stress tilstand.
Den klassiske triade autoimmun polyglandulær syndrom er ofte forbundet med primær hypogonadisme (45%), alopeci (30%), malabsorptionssyndrom (23%), perniciøs anæmi (14%), kronisk autoimmun hepatitis (12%), autoimmun thyroiditis (10%) insulinafhængig diabetes (4%), vitiligo (4%). Mindre almindelige neglepladen dystrofi, hypoplasi af tandemaljen, glomerulonephritis, astma, grå stær.
På baggrund af autoimmun polyglandulær syndrom type 1 hos kvinder observerede hypoplasi af æggestokkene (oophoritis, autoimmun), efterfulgt af primær eller sekundær amenorrhoea. Mand hypogonadisme er manifesteret nedsat libido, impotens, infertilitet.
myasthenia gravis, vitiligo, dermatitis, alopecia, autoimmun gastritis, cøliaki, steatorrhea, polyserositis (lungehindebetændelse, pericarditis, ascites), thymom. Autoimmun polyglandulær syndrom kan forekomme atrofi af synsnerven, hypofysetumorer, autoimmun thrombocytopenisk purpura og lignende. D.
Den hyppigst forekommende i klinisk praksis version af autoimmun polyglandulær syndrom type 2 som kombinerer primær kronisk adrenal insufficiens med autoimmune thyroide læsioner: autoimmun thyroiditis, mindst - diffuse toksisk struma (Schmidt syndrom).
Multiple endokrinopati gensidigt forværre hinanden og forværre sygdomsforløbet.
. Blood biokemiske parametre (niveau af total og ioniseret calcium, phosphor, kalium, natrium, bilirubin, transaminaser, alkalisk phosphatase, total protein, urinstof, creatinin, glucose), blod CBS etc. Vigtig diagnostisk information, giver resultater hormon studier: TSH, frit thyroxin , parathyroidhormon, ACTH, insulin, C-peptid, cortisol, renin, aldosteron, somatomedin C, TPO antistoffer mod beta-cellerne i bugspytkirtlen og GAD, testosteron, LH, FSH, og andre.
Instrumental undersøgelser omfatter abdominal ultralyd, skjoldbruskkirtel, bækken organer (hos kvinder), og pungen hos mænd, ekkokardiografi, CT binyrerne. Hvor indikeret hørt specialister - diabeteslæge, Gastroenterology, hepatologi, hudlæge, mycologist, neurolog, hematologist, øjenlæge, gynækolog, endokrinolog, androlog, en reumatolog.
Behandling af autoimmun polyglandulær syndrom
Terapi af autoimmune polyglandulær syndrom er en kompleks opgave og består af behandlingen af de enkelte komponenter. Grundlaget for patogenetiske terapi af konstant hormonerstatningsterapi i funktionelle insufficiens påvirket endokrine kirtler. Når adrenal insufficiens udpeget glucocorticoider (hydrocortison, dexamethason, prednisolon, triamcinolon), mineralcorticoider (Doxey, trimethylacetat deoxycorticosteron et al.), I hypothyroidisme - L-thyroxin.
Når candidiasis ledsagende autoimmun polyglandulær syndrom type 1 anvendes svampemidler. Når diabetes mod autoimmun polyglandulær syndrom type 2 kan kræve immunosuppressiv behandling med cyclosporin.
Patienter rådes til at bruge forøgede mængder af ascorbinsyre og salte deraf. Forbudt brug af alkohol, visse medikamenter.
Prognose af autoimmun polyglandulær syndrom
Tidlig påvisning af autoimmun polyglandulær syndrom og udfører passende erstatningsterapi kan styre sygdommen. evnen til at arbejde generelt aftager dog - patienter tildelt II-III handicap.
Patienter med autoimmun polyglandulær syndrom underlagt apotek observation endokrinolog og andre specialister. Under stressende forhold, tilstødende infektioner, fysisk eller psykisk belastning patienter skal øge dosis af hormoner. Behov for øjeblikkelig behandling til lægen for enhver forringelse af sundheden. Dødelig udgang af autoimmun polyglandulær syndrom kan forekomme fra laryngospasmer, visceral candidiasis, akut adrenal insufficiens.