Autoimmun hepatitis - årsager, symptomer, diagnose og behandling
Autoimmun hepatitis - kronisk progressiv hepatocellulær skade, periportal procedure med tegn på betændelse eller bredere, hypergammaglobulinæmi og tilstedeværelsen af serum lever-associerede autoantistoffer. Kliniske manifestationer af autoimmun hepatitis omfatter asthenovegetative lidelser, gulsot, højre øvre kvadrant smerte, hududslæt, hepatomegali og splenomegali, amenoré hos kvinder, gynækomasti - mænd. Diagnose af autoimmun hepatitis er baseret på serologisk påvisning af antinukleære antistoffer (ANA), anti-væv glat muskel (SMA), antistoffer mod nyre- og levermikrosomer et al., Hypergammaglobulinæmi, øget titer af IgG og leverbiopsi. Grundlaget for behandling af autoimmun hepatitis er immunosuppressiv glucocorticoid terapi.
Autoimmun hepatitis
kronisk hepatitis i gastroenterologi på en brøkdel af autoimmun leversygdom udgør 10-20% af voksne og 2% - i børn. Kvinder får autoimmun hepatitis 8 gange oftere end mænd. Den første alder med topforekomst i en alder af 30 år, den anden - på postmenopausal. For autoimmun hepatitis er hurtigt progredierende i naturen, hvor meget tidligt udvikle skrumpelever, portal hypertension og leversvigt, hvilket fører til død af patienter.
A, B, C), mæslinger, herpes (HSV-1 og HHV-6) såvel som visse lægemidler (fx interferon). Mere end en tredjedel af patienter med autoimmun hepatitis, identificeres og andre autoimmune syndromer - thyroiditis, Graves' sygdom, synovitis, colitis ulcerosa, Sjøgrens sygdom og andre
Grundlaget for patogenesen af autoimmun hepatitis er immunregulering mangel: reduktion subpopulation af T-suppressor-lymfocytter, hvilket fører til ukontrolleret syntese B-celle-IgG og destruktion af membraner af leverceller - hepatocyt-udseende er karakteristisk for serumantistoffer (ANA, SMA, anti-LKM-l).
antinucleære antistoffer (ANA) - hos 70-80% af patienterne; anti-glatte muskelantistoffer (SMA) hos 50-70% af patienterne; neutrofile cytoplasmiske antistoffer (panca). Autoimmun hepatitis type I normalt udvikler sig i alderen 10 til 20 år og efter 50 år. Kendetegnet ved en god respons på immunosuppressiv behandling, muligheden for vedvarende remission i 20% af tilfældene, selv efter tilbagetrækning af kortikosteroider. I mangel af behandling inden for 3 år dannes cirrose.
Ved autoimmun hepatitis type II i blodet hos 100% af patienterne havde antistoffer mod lever og nyre mikrosomer type 1 (anti-LKM-l). Denne form af sygdommen udvikler sig i 10-15% af tilfældene, autoimmun hepatitis, især hos børn og er karakteriseret ved høj biokemisk aktivitet. Autoimmun hepatitis type II er mere resistent overfor immunosuppression; når lægemidler trækkes tilbage, forekommer ofte tilbagefald cirrose udvikler sig 2 gange oftere end i autoimmun hepatitis type I.
Autoimmun hepatitis type III antistoffer mod den opløselige form og pechenochio hepatisk-pancreas antigen (anti-SLA og anti-LP). Ganske ofte, når denne type detekteret ASMA, rheumatoid faktor, mitokondriske antistoffer (AMA), antistoffer mod leveren membranantigener (antiLMA).
Til udførelsesformer atypisk autoimmun hepatitis omfatte krydskontrol syndromer, som også omfatter symptomer på primær biliær cirrhose, primær scleroserende cholangitis, kronisk viral hepatitis.
feber og ekstrahepatiske manifestationer.
Periode indsat autoimmun hepatitis symptomer omfatter svær svaghed, en følelse af tyngde og smerter i højre øvre kvadrant, kvalme, kløe, lymfadenopati. For ikke-konstant karakteristisk for autoimmun hepatitis, værre i perioder med eksacerbationer gulsot, forstørret lever (hepatomegali) og milt (splenomegali). En tredjedel af kvinder med autoimmun hepatitis udvikler amenorré, hirsutisme; drenge kan have gynækomasti.
Typiske hudreaktioner: kapillærer, og palmar erytem lupus, purpura, akne, telangiectasia på ansigt, hals og hænder. I perioder med forværring af autoimmun hepatitis kan observeres fænomen forbigående ascites.
Systemiske manifestationer af autoimmun hepatitis vedrører migrerer recidiverende arthritis, der påvirker store led, men fører ikke til deres deformation. Ganske ofte, autoimmun hepatitis forekommer i forbindelse med ulcerativ colitis, myocarditis, lungehindebetændelse, pericarditis, glomerulonephritis, thyreoiditis, vitiligo, insulinafhængig diabetes mellitus, iridocyclitis, Sjøgrens syndrom, Cushings syndrom, fibroserende alveolitis, hæmolytisk anæmi.
IgG overstiger normale værdier med 15 eller flere gange;
Lever biopsi med morfologisk undersøgelse af vævsprøve afslører et billede af kronisk hepatitis med tegn på markant aktivitet. Histologiske tegn på autoimmun hepatitis er broer eller aftrappet parenchymal nekrose, lymfoid infiltration af plasmaceller med en overflod.
Instrumentelle undersøgelser (ultralyd liver MRI liver etc.) I autoimmun hepatitis har uafhængig diagnostisk betydning.
leverinsufficiens; 5 års overlevelsesrate overstiger ikke 50%.
Tidssvarende og rydde terapi kan opnås remission hos størstedelen af patienterne; mens overlevelsesraten i 20 år er mere end 80%.
Levertransplantation giver sammenlignelige resultater med lægemiddel opnået remission: en 5 års prognose er gunstig i 90% af patienterne.
Autoimmun hepatitis kun mulig sekundær forebyggelse, herunder regelmæssig overvågning gastroenterolog (hepatolog), til bekæmpelse af leverenzymer, γ-globulin indhold, autoantistoffer får rettidig eller genoptagelse af behandlingen. Patienter med autoimmun hepatitis anbefales skånsom behandling med restriktionsenzymer følelsesmæssig og fysisk stress, kost, fjernelse af profylaktisk vaccination, begrænsende medicin.