Atrezium tricuspid ventil - årsager, symptomer, diagnose og behandling

Atresi af trikuspidalklappen (tricuspid atresia) - medfødt misdannelse af trikuspidalklappen, som forbinder det højre atrium til højre hjertekammer. Når atresi i stedet for trikuspidalklappen dannes tæt membran, der forhindrer kommunikation mellem den højre hjerte. I kardiologi, atresi af trikuspidalklappen er 16-3% af alle medfødte hjertefejl, detekteret i barndommen. Fra hyppigheden af ​​forekomsten af ​​fejl blandt cyanotiske ( "blå") type atresi af trikuspidalklappen overgås kun tetralogi af Fallot og gennemførelse af de store kar. Hvis der ikke korrektion dødeligheden hos patienter med atresi af trikuspidalklappen i det første år af livet når 75-90%.

røde hunde, influenza), kronisk alkoholisme mor, industrielle farer, brug af visse lægemidler (sulfonamider, antibiotika, aspirin, etc.).

Årsager, som disponerer for udvikling af medfødte hjertefejl, er moderens alder over 35 år, toxemia jeg trimester af graviditeten, truede abort, dødfødsel historie, endokrine sygdomme (sukkersyge). Du bør også huske på den arvelige faktor: Tilstedeværelsen i familien af ​​andre børn eller slægtninge med medfødte misdannelser i hjertet.

defekt i det interatriale septum.

Endvidere gennem mitralklappen blod ind i venstre ventrikel, hvor det kan stræbe på to måder: enten i aorta, eller gennem en defekt i kammerseptum, i et normalt udviklede kegle af den højre ventrikel, og derfra - i lungepulsåren. Hvis der ikke er fejl i interventrikulære septum forbindelse mellem den store og lille cirkel cirkulation sker gennem ductus arteriosus eller via systemiske collaterale arterier.

Således med atresi af trikuspidalklappen i den venstre ventrikel er blandet venøst ​​blod fra vena cava og arterieblod fra lungevenerne. I de fleste tilfælde vil det større blodvolumen senere komme ind i aorta, jo mindre del ind i lungerne. Utilstrækkelig grad af mætning af blod med ilt forårsager udviklingen af ​​cyanose. I betragtning af underudvikling af den højre ventrikel, venstre ventrikel oplever en øget belastning, næsten helt ved at give en pumpefunktion af hjertet, hvilket i sidste ende fører til udvikling af hjertesvigt.

Ebstein anomali er kendetegnet ved forskydning af tricuspid klapblade fusioneret i den højre ventrikulære hulhed.

Atresi typen kommunikation atrioventrikulær (AV åben-kanal) output skyldes blokade af højre atrium i højre hjertekammer ventiler generel atrioventrikulær ventil.

Udover morfologiske former, skelne mellem følgende anatomiske varianter af trikuspidalklappen atresia:

Atresia af tricuspidventil med forstørret eller normal pulmonal blodstrøm:

til de normale store kar, fraværet af stenose af lungepulsåren, tilstedeværelsen af ​​en ventrikelseptumdefekt;

med pulmonal atresi og en åben arteriel kanal;

med gennemførelsen af ​​de store kar, lungepulsåren stenose, fravær, forekomst af ventrikulær septal defekt;

med transponering af hovedskibene, atresia i aorta munden, med den åbne arterielle kanal;

med gennemførelse af store kar, pulmonal arteriestenose, fravær, nærvær af ventrikelseptumdefekt, di- eller tri-folder mitralklap.

Atresia af tricuspideventilen med nedsat pulmonal blodgennemstrømning:

med hovedskibernes normale placering, tilstedeværelsen af ​​en interventrikulær septalfejl og lungens arteries stenose;

med et normalt arrangement af hovedskibene, atresia i pulmonal stammen og en åben arteriel kanal;

med transponering af hovedskibene, tilstedeværelsen af ​​en interventrikulær septalfejl og lungartarens stenose;

med transponering af hovedskibene, forekomsten af ​​en interventrikulær septalfejl og hypoplasi i højre ventrikel

med gennemførelsen af ​​de store kar, tilstedeværelsen af ​​ventrikulær septal defekt, hypoplastisk højre ventrikel, lungepulsåren stenose og mitralklap.

diarré og andre faktorer. Hypoxemiske krise udvikler sig pludseligt, at barnet bliver så rastløs, værre åndenød og cyanose, takykardi opstår. I alvorlige tilfælde kan sådanne anfald føre til kramper, bevidsthedstab, koma og død.

Når atresi af trikuspidalklappen er hastigt udvikler kredsløbssvigt i en stor cirkel med den karakteristiske ødem, hepatomegali, hydrothorax, ascites.

I mangel af kirurgisk korrektion af defekten dør de fleste børn med tricuspidventil atresi inden for det første år af livet. Når tilstrækkelig stor shunt og normal pulmonale blodgennemstrømning, kan patienter med ukorrigeret atresi af trikuspidalklappen leve op til 15-30 år eller endnu flere.

EKG afslørede en afvigelse af hjerteets elektriske akse til venstre, hypertrofi i højre atrium og venstre ventrikel. Ved radiografering bestemmes brystet af stigningen i lungemønster, en stigning i skyggen af ​​hjertet, hovedsagelig dets venstre divisioner. Ekkokardiografi afslørede fravær af ekkoer fra trikuspidalklappen defekter vægge, den anomale position af de vigtigste skibe, PDA, pulmonal stenose.

Disse sensing hjerte hulrum når tricuspid atresia indikerer det er umuligt at udføre katetret fra højre atrium ind i den højre ventrikel; Samtidig er det venstre atrium frit kateteriseret; trykket i højre atrium er øget. Undersøgelsen af ​​blodsammensætningen afslører et fald i iltindholdet i arteriel blod.

Røntgenfaste undersøgelse (atriografiya, ventrikulografi, aortografi) detektion ankomsten af ​​kontrastmidlet fra højre atrium til venstre, i stedet for oplysning manglende udbud af sinus til højre hjertekammer (lys trekant tegn). Desuden er det muligt at se de medfølgende atresi trikuspidalklap defekter - stenose LA, VSD, gennemførelse af de store skibe.

hjertekirurg.

Atrezium tricuspidventil - en kompleks mangel, hvis korrektion udføres i etaper. Ved første fase opnås tilstrækkelig pulmonal blodgennemstrømning og eliminering af hypoxæmi. I anden og tredje fase omdirigeres en systematisk tilbagevenden til lungecirkulationssystemet.

I den første fase korrektion tricuspid atresia småbørn med tilstedeværelsen af ​​utilstrækkelig interatrial kommunikation atrioseptostomiyu operere eller endovaskulær ballon atrioseptostomiyu tillade udvide septal defekt og for at reducere trykforskellen mellem atrierne.

Atresi af trikuspidalklappen med øget pulmonal blodgennemstrømning, som løber med åndedrætsbesværsyndrom hos voksne og acidose, en indikation til en indsnævring af den pulmonale stammen via manchetten. Med utilstrækkelig lungekredsløbet i det første trin udføres overlay systemisk-pulmonær anastomose (aorta-pulmonal anastomose på Bleloku).

I den anden patienter fase med tricuspid atresia produceret overlay dobbelt tovejs cava eller pulmonal anastomose Hemi-Fontan operation involverer forskellige udførelsesformer anastomose SVC og lungepulsåren.

Komplet hæmodynamisk korrektion af tricuspid atresia sikres gennem Fontan operation, der udretter adskillelsen af ​​små og store cirkulation og hæmodynamiske forstyrrelser er elimineret. Som følge af Fontaine-operationen er højre ventrikel udelukket fra deltagelse i cirkulationen. Den venstre ventrikel pumper blod i aorta, blodet strømmer passivt fra de hule vener til lungerne.

levercirrhose. Nogle patienter skal genintrængere på grund af stenose eller okklusion af implanterede proteser. I mangel af kardiurgirurgisk behandling forekommer døden hos patienter med tricuspidventil atresi i tidlig barndom.

Forebyggelse af medfødt hjertesygdom indbefatter genetisk rådgivning, antenatal fjernelse af farer, bestemmelse af indikationer for abort i identifikation af kritiske defekter, der er uforenelige med fosterstadiet. Forebyggelse af negativ udvikling i trikuspidalklappen atresi reduceret til rettidig diagnose af misdannelser, der giver særlig pleje for barnet, for at bestemme den optimale metode og timingen af ​​kirurgisk korrektion af defekten.

Alle patienter med tricuspid atresia (både før og efter operationen) skal ses af en kardiolog, for at modtage forebyggende antibiotika før kirurgiske og dentale procedurer for at undgå udvikling af endocarditis.