atresi af anus og endetarm - årsager, symptomer, diagnose og behandling
anal atresi og direkte tarmen. - medfødt misdannelse af anorektale område, hvor ingen naturlig passage af endetarmen og anus. Komplet atresi af endetarmen er manifesteret klinisk i de første dage efter fødslen, manglende mekonium, et barns nød, symptomer på lavt intestinal obstruktion; når sinus atresia cal former kan frigives gennem fistlen i skridtet, den eksterne åbning af urinrøret, køn hul. Atresi af endetarmen er diagnosticeret ved en undersøgelse, ultralyd data skridtet fistulografi, cystourethrography. Atresi anus og rektum udelukkende rettes kirurgisk ofte iscenesætter (kolostomi, proctoplasty).
anal atresi og direkte
tarmen.hypertrofisk pylorusstenose, galdegang atresi, Meckel divertikel et al.
Hyppigheden af fødsel af børn med atresi af endetarmen er 1: 5000; mens drenge lider af denne defekt i 2 gange oftere. Ca. 30% af rektal atresia kombineret med medfødte hjertesygdomme, nyre, urinveje og kønsorganer. Atresi af endetarmen kræver øjeblikkelig kirurgisk korrektion er allerede i den neonatale periode. Forbedrede metoder til diagnosticering og tidlig behandling atresi anus og rektum er det egentlige problem for pædiatri, pædiatrisk kirurgi, barn coloproctology, relaterede discipliner - urologi og gynækologi.
kyphoscoliosis), hjerte (VSD), mave-tarmkanalen (atresi rektal, esophageal atresia, tracheoesophageal fistel), det pulmonale system (hypoplasi af lungen), nyre (hydronefrose atresia urinrøret megaureter, hypospadi), ben (hypoplasi stråling og femur , polydaktyli og syndactyly), hydrocephalus et al. vertebral-rib dysostosis med anorektal atresi og urogenitale anomalier omfatter anus atresi, urogenitale misdannelser, enkelt umbilical arterie, vertebral dysplasi og ribben, bryst deformitet.
stenoser endetarmen og anus; rektal fistel med normal anus dannet; ektopisk anus.
tarmobstruktion: neothozhdenie meconium og gas, oppustethed, opkastning maveindhold, først, og derefter - i galde og fæces udtrykte toxemia og exsicosis. Når ikke-bistand til et barns død kan komme fra aspirationspneumoni, tarmperforation og bughindebetændelse.
Ved lav atresia rektum til anus bestemt lille tragt fordybning eller kutan valse med radialt forløbende læg. Undertiden anus hud dækket med en tynd membran, som skinne igennem meconium (mekonium pigmentering). Atrezirovannaya rektum er normalt placeret i en afstand på 1 cm fra udløbet til mellemkødet, så når barnet græder og belaste bestemt symptom "push" eller fremspring i anus projektion. Ved høj atresi endetarm ingen symptom "push" og afstemningssteder med pres på skridtet.
Når atresi af endetarmen med fistel i urinvejene udvikles også intestinal obstruktion, fistler fordi hullerne er normalt smalle og dårligt acceptabel for fæces. Fistler til urinvejene almindeligvis findes hos drenge, piger, denne form for rektal atresia er meget sjælden og er kombineret med en fordobling af livmoderen. Når rectovesical rectourethral fistler og urin har urenhed meconium og frigives urethral gasbobler under belaste. Hit tarmindholdet i urinvejene ofte fører til komplikationer - blærebetændelse, pyelonefritis, og Urosepsis, forårsager dødsfald af barnet.
Kliniske tegn på atresia med rektal fistel i vagina tjener udvælgelse meconium (fæces), seksuel og gasser gennem hullet. Akut intestinal obstruktion er ualmindeligt imidlertid vedvarende frigivelse af tarmindholdet gennem vagina skaber betingelser for udvikling af urinvejsinfektion, vulvitis hos piger.
Rektopromezhnostnye fistler kan åbnes i nærheden af anus i pungen eller i roden af penis. Huden omkring fistel åbning er normalt udblødt. Normal afføring vanskelige, hvilket resulterer i den tidlige udvikling af intestinal obstruktion.
neonatolog. Mere sjældent (hvis dannet anus men atrezirovannoy rektum) fejl detekteres i de første levedage hos nyfødte ved fravær af en udledning af meconium, og udvikling af klinikken af akut intestinal obstruktion.
barns undersøgelse med mistanke rektal atresi bør holdes så hurtigt som muligt, for uden kirurgi patienter dør 4-6 dage efter fødslen. Blandt de allerførste undersøgelse for at bestemme niveauet af atresi af barnet skal foretages af invertografiya Vangenstinu, ultralyd mellemkødet, fin nål punktering af mellemkødet. For at bestemme nytteværdien af placeringen og ydre lukkemuskel elektromyografi gennemføres.
Lokalisering fistel åbning ind i urinvejene, angives via urethrocystography; bækkenbunden fistel - ved hjælp fistulografi. Ved korrekt dannet anus atresi diagnosticeret med kolon bekræftet ved sondering rektal digitale eksamen, rektoskopi, proktografii. For at specificere diagnostik kan bruges MRI, diagnostisk laparoskopi.
Siden atresi af endetarmen ofte er forbundet med andre misdannelser er nødvendigt at gennemføre nyre ultralyd, ultralyd af hjertet barnet, esophagoscopy.
proctoplasty. Højere former rektal atresi kræver faset defekt korrektion. På den første levedag til afskaffelse af tarmobstruktion udført indførelse sigmoidostoma. Så i det første leveår bæres sigmostimy lukning og abdominal-perineale proctoplasty. Denne fremgangsmåde gør det muligt at opnå en højere barn overlevelse og bedre funktionelle resultater. I den postoperative periode til forebyggelse af stenose indenfor 2-3 måneder afholdt probing anal, rektale gymnastik, lavement. Samtidig radikal korrektion af rektal atresia ikke udføres for tidligt, børn med alvorlige kombinerede handicap og beslægtede tilstande.
Når bred perineal eller vaginal fistel kirurgi er normalt udføres i en alder af 6 måneder-2 år. I den præoperative periode påvist overholdelse afførende kost, indstilling udrensning lavementer, fistler sondering huller.
Mens eliminere urethrae, vesikale, bør vulva, vaginal fistel deltage i operationen, kirurger urologer og gynækologer.
Prognose anal atresi og direkte
tarmen.Uden kirurgiske pleje spædbørn med komplet form for atresi af anus og rektum bliver dræbt inden for 4-6 dage. Hidtil dødelighed er fortsat høj procentdel (fra 11% til 60%) i den kirurgiske behandling af rektal atresi. I den sene periode i 30-40% af patienterne havde gode funktionelle resultater, kan de andre oplever fækal inkontinens, stenose af anus og endetarm.