Atresia af galdekanaler - årsager, symptomer, diagnose og behandling
Atresia af galdekanaler - Anomaly for udvikling af galdekanaler, udtrykt i strid med patency af intrahepatiske og /eller ekstrahepatiske galdekanaler. Galdegang atresia manifesteret vedvarende gulsot, blegning afføring, urin intensiv mørk farve, forstørrelse af leveren og milten, udvikling portal hypertension, ascites. Galdegang atresia påvist under anvendelse af ultralyd, cholangiografi, scintigrafi, laparoskopi, biokemiske prøver, leverbiopsi. Ved atresia i galdekanalerne vises operativ behandling (hepatitis, choledochoinostomi, portoenterostomi).
Atresia af galdekanaler
pædiatrisk og pediatrisk kirurgi i ca. 1 tilfælde for 20000-3000 fødsler, der tegner sig for ca. 8% af alle misdannelser af indre organer hos børn. Atresi af galdekanaler er en yderst farlig tilstand, der kræver tidlig påvisning og øjeblikkelig kirurgisk behandling. Uden at sørge for rettidig kirurgisk behandling, dør børn med galdesten atresia i de første måneder af livet fra esophageal blødning, leversvigt eller infektiøse komplikationer.
intrauterin infektioner (herpes, rubella, cytomegalia osv.) eller neonatal hepatitis. Den inflammatoriske proces forårsager skade på hepatocytterne, endotelet af galdekanalerne med efterfølgende intracellulær cholestase og galde fibrose. Mindre ofte er gallekanalernes atresi forbundet med kanalets iskæmi. I disse tilfælde vil gallekanalernes atresi ikke nødvendigvis være medfødt i naturen, men kan udvikle sig i perinatalperioden på grund af en progressiv inflammatorisk proces.
Sande atresi af galdekanalerne er mindre almindelig og er forbundet med en overtrædelse af det primære bogmærke i galdevejen i embryonale perioden. I tilfælde af overtrædelse bogmærke hepatisk diverticulum eller kloaksystemet af distal galdeatresi udvikler intrahepatiske galdegange, og i strid med dannelsen af den proximale galdeveje - atresi af ekstrahepatiske galdegange. Galdblæren kan være den eneste forbindelse i den eksterne galdeveje eller fraværende fuldstændigt.
Ca. 20% af børn atresi, galdegange forbundet med andre misdannelser: medfødt hjertesygdom, ufuldstændig drejning af tarmen, milt eller med polysplenia.
obstruktion af galdekanaler er de afgørende faktorer, der påvirker valget af kirurgisk teknik.
Hepatomegali er en konsekvens af kolestatisk hepatitis, over for hvilket den rivende udvikling biliær cirrose, ascites, og ved 4-5 måneder - leversvigt. Unormal leverperfusion fremmer dannelsen af portal hypertension og som en konsekvens - esophagusvaricer, splenomegali, forekomst af subkutan venøs netværk i maveskindet. I børn med galdeatresi bevæger mærket hæmoragisk syndrom: melkotochechnye eller omfattende blødninger i huden, blødning fra navlestrengen resten, esophageal eller gastrointestinal blødning.
I mangel af rettidig kirurgisk behandling af børn med atresi af galdegangene normalt ikke overleve op til 1 år, ved at dø af leversvigt, blødning, sluttede lungebetændelse, hjertekarsygdom, tilstødende infektioner. Med ufuldstændig atresi af galdekanaler kan nogle børn leve i 10 år.
neonatolog eller børnelæge snarest muligt. Vedvarende gulsot og aholichny stol bør bringe børns eksperter ved tanken om at have et barn atresi af galdegangene og forårsage at tage de nødvendige skridt til at afklare diagnosen.
Fra de første dage af livet i blodet hos en nyfødt voksende niveauer af biokemiske markører for leveren primært bilirubin (først på grund af øget direkte fraktion, senere - på grund af overvægten af indirekte bilirubin), alkalisk phosphatase, gamma-glutamyltransferase. Gradvis udvikles anæmi og trombocytopeni, og RTI falder. Ved gallekanalens bile i afføring af barnet er der ingen sterocilin.
Ultralyd af lever, milt og galdevejene gør det muligt at vurdere størrelsen af organer og parenchymal struktur, tilstanden af galdeblæren, de ekstra- og intrahepatiske galdegange, portal vene. Vanligvis med galdeblær atresia, bliver galdeblæren ikke detekteret eller visualiseret i form af en streng, og den fælles galdekanal forekommer heller ikke. Informative metoder til diagnose er perkutan transhepatisk cholangiography, MR-cholangiografi, lever scintigrafi statisk, dynamisk scintigrafi af det hepatobiliære system.
Den endelige bekræftelse på galde atresi kan opnås ved at udføre diagnostisk laparoskopi, intraoperativ kolangiografi, leverbiopsi. Morfologisk undersøgelse af biopsien hjælper med at afklare arten af læsioner af hepatocytter og tilstanden af intrahepatiske galdekanaler.
Galdegang atresia hos børn bør adskilles fra neonatal gulsot, medfødt kæmpecelle-hepatitis, mekanisk okklusion af galdevejene eller biliære slimpropper.
indførelse holedohoenteroanastomoza (holedohoeyunostomiya) eller gepatikoeyunoanastomoza (Hepaticojejunostomy) med en løkke af jejunum. Fuld ekstrahepatiske galdeatresi bevæger nødvendiggør udførelse portoenterostomii Kasai - anastomose mellem gate af leveren og tyndtarmen. De hyppigste postoperative komplikationer er postoperativ cholangitis, leverabcesser.
Ved alvorlig portalhypertension og gentagen gastrointestinal blødning kan portocaval shunting udføres. I tilfælde af progressiv leverinsufficiens og hypersplenisme behandles spørgsmålet om levertransplantation.
holedohodiogestivnyh anastomoser eller leveranastomoser kan forlænge barnets liv i flere år og forsinke behovet for levertransplantation.