Pulmonal arteriovenøs aneurisme - årsager, symptomer, diagnose og behandling
Arteriovenøs lungeaneurisme - medfødt vaskulær anomali kendetegnet ved tilstedeværelsen af direkte kommunikation mellem grenene af lungepulsåren og de pulmonale vener og blodet udledning neoksigenirovannoy det arterielle træ. Klinikken arteriovenøs aneurisme pulmonale arterielle Hypoxæmi symptomer dominerer: cyanose, åndenød, svaghed, deformitet af de distale falankser i fingre og negle. Diagnosen skal bekræftes af radiografi og CT lungeangiografi, perfusion scintigrafi, blodgas undersøgelser. Når pulmonal arteriovenøs aneurisme mulig symptomatisk terapi, endovaskulær okklusion af anastomose eller lunge resektion.
Pulmonal arteriovenøs aneurisme
pulmonology pulmonal arteriovenøs aneurisme er en usædvanlig fund; dens forekomst overstiger ikke 2-3 tilfælde pr. 100000 indbyggere. Selvom fortrinsvis ABA medfødte lunger, kun 10% af tilfældene, de kliniske manifestationer af sygdom forekommer i barndommen. I de resterende patienter manifestation af sygdommen falder på den anden, tredje og fjerde årti af livet. Pulmonal arteriovenøs aneurisme er diagnosticeret hos mænd og kvinder med omtrent samme frekvens.
hemangioma, telangiectasia, cavernous sinus, pulmonal arteriovenøs misdannelse.
Arteriovenøse aneurisme af lungen kan være af en enkelt (60-70%) og multipel karakter (30-40%). Tre fjerdedele af patienterne har ensidig lungeskade, andre - to-vejs. I de fleste tilfælde (65-70%) i stedet for lokalisering af arteriovenøse aneurismer er de lavere kamre af lungerne, oftest ret.
Anastomose mellem arterier og vener kan dannes på en segmentær niveau, subsegmental pulmonale skibe, arterioler og precapillaries. Hvis fartøjerne kommunikeres mellem et medium og stor kaliber, er patologien klassificeret som arteriovenøs fistel; anomalier mindre fartøjer, der danner sækformet ekspansion, der normalt betegnes arteriovenøs aneurisme. Formen af pulmonal arteriovenøs aneurisme kan være rund, oval, pæreformet eller grozdevidnymi bestående af flere hulrum i forskellige størrelser (1 til 510 cm).
Der er enkle ABA lunge (til audio kommunikation med én arterie vene) og komplekse arteriovenøse misdannelser (når to eller flere kommunikation fodring arterier med flere dræner vener).
Laster lunge udvikling, der er forbundet med forskellige prænatal skadevirkninger :. stråling, elektromagnetisk, kemiske, biologiske virkninger på fosteret, forgiftning og sygdomme i gravide osv Primær arteriovenøs aneurisme lunge kan isoleres abnormiteter eller tjene som en del af medfødte syndromer bl.a. arvelig hæmoragisk telangiectasia, eller Rundu-Osler-Weber sygdom. Strukturen af arvelige sygdomme er tilstedeværelsen af flere telangiectasias og angiomer på huden og slimhinderne, arteriovenøs fistler i lungerne, blødningstendens forskellige lokaliseringer. En kombination af AVA lunger med medfødte hjertefejl er mulig.
Langt mindre udbredt sekundær pulmonal arteriovenøs aneurisme, som er dannet efter fødslen på grund af andre sygdomme: levercirrose, pulmonære infektiøse læsioner (aktinomykose), mitral stenose, metastatiske carcinomer og andre
Når makroskopisk undersøgelse arteriovenøs aneurisme defineres som en tyndvægget letvægts cystisk dannelse, undertiden med en fliget struktur. I afsnittet i hulrummet i aneurismet påvises typisk blodpropper, og i væggene - fibrolipidnye og kalkaflejringer.
respiratorisk og hjertesvigt. Dette afhænger primært af antallet og størrelsen af pulmonal arteriovenøs aneurisme. Således enkelt AVA diameter på mindre end 2 cm er normalt asymptomatisk; Oftere udvikler klinikken med flere vaskulære anomalier.
Den klassiske triade af symptomer på pulmonal arteriovenøs aneurisme omfatter dyspnø, cyanose, clubbing af fingrene med søm deformitet ( "hippokratiske fingre"), men disse symptomer er kun til stede i 10% af patienterne. Ganske ofte er der smerter i brystet, hoste, træthed og udmattelse, hoste blod op. Konsekvensen af hypoxæmi er svimmelhed, synkope.
Når de kombineres arteriovenøs aneurisme lungesygdom Rendu-Osler-Weber typisk nasal og gastrointestinal blødning, blødning i huden telangiectasia, hvilket fører til post-hæmorrhagisk anæmi.
Komplikationer af arteriovenøs aneurisme kan let blive septisk, blødende, emboliske tilstande. De hyppigste cerebrovaskulære læsioner, herunder migræne hovedpine, forbigående iskæmisk anfald, iskæmisk slagtilfælde. I nærvær af inflammation kan opstå i ABA hjerne bylder og endocarditis. I tilfælde af brud på aneurismeposen i bronkier udvikler kraftig pulmonær blødning i pleurahulen - hemothorax.
pulmonologist undersøgt klagen og varigheden af sygdommen, dens samarbejde med co-morbiditet; en fysisk undersøgelse udføres. Auskultatoriske fænomener er typiske for pulmonal arteriovenøs aneurisme omfatter sistodiastolichesky støj amplifikation inspiratorisk "kat spinder" støj "top".
Objektivt bestemt cyanose af huden og synlige slimhinder, finger deformitet i form af "underlår" og negle i en "timeglas". Disse laboratorieundersøgelser (hæmogram, blod gas undersøgelser) show polycytæmi, sænkning blodoxygenmætning.
X-ray lys arteriovenøse aneurismer opdages så enkelt eller flere runde, klare lysdæmper, ofte i projektionen af den nedre lap. Den vaskulære karakter af patologien bekræftet under funktionelle tests af Valsalva og Mueller: i dette tilfælde udsving i intrathorakale tryk resulterer i en forøgelse eller reduktion i blodtilførslen til aneurismen og ændre dens størrelse. kan opnås mere præcise oplysninger om arten af uddannelse ved brug af angiografi og kontrastforstærket MSCT pulmonal vaskulær perfusion lunge scintigrafi. Røntgenfaste forskning gør det muligt at visualisere udbud og drænende fartøjer, unormal rangering af blod fra arterien ind i venen bortføreren. Den differentialdiagnose udføres med lobær emfysem, tuberculoma, ensomme luft cyster lunger.
Terapeutiske taktik mod pulmonal arteriovenøs aneurisme kan være anderledes. I tilfælde af flere små vaskulære malformationer skal begrænses til udførelse konservativ symptomatisk terapi. For lille enkelt arteriovenøse aneurisme foretrukne metode er den interventionelle kirurgi - transkateter endovaskulær okklusion af arteriovenøse fistel. I andre tilfælde, afhængigt af niveauet af læsion og størrelsen af forbundne kar viser resektion indgriben, kan hvis volumen varierer fra atypisk og segmentær lunge resektion til lobectomy eller pneumonectomy.