Arytmier højre ventrikel kardiomyopati - årsager, symptomer, diagnose og behandling
Arytmier højre ventrikel kardiomyopati - formentlig den genetiske sygdommens art, kendetegnet ved strukturelle ændringer i den højre ventrikel og udvikling af arytmier. kursus indstillinger spænder fra asymptomatisk til svære former med takyarytmi, arytmi, cardialgia og hjertesvigt. Diagnose udføres ved anvendelse ekkokardiografi, elektrokardiografi, magnetisk resonansbilleddannelse og biopsi af myocardium. Specifik behandling ikke er tilgængelig, terapi er at fjerne fibrillering og kongestivt hjertesvigt. I fravær af virkning af lægemiddelbehandling anvendes implanteret cardioverter-defibrillator.
Arytmier højre ventrikel kardiomyopati
kardiomyopati (arytmier højre ventrikel dysplasi, arytmier højre ventrikel sygdom, AP ILC) - en sygdom, der påvirker den højre ventrikulære væg, hvori der er udformet i tykkelsen af myocardium patologiske læsioner og fibrinøs adipose infiltration, undertiden med tilsætning af inflammation (myocarditis). Den patologi blev beskrevet som "arytmier højre ventrikel dysplasi" i 1977. G. Fontaine, derefter fortsatte sine studier F. I. Marcus, som i 1982 gav sygdommen sit nuværende navn.
Forekomsten i forskellige regioner varierer mellem 1-6: 10000 indbyggere; fundet blandt det store flertal af patienterne er mænd yngre end 40 år, køn fordeling - 4: 1. Det har tendens til at være arvelig transmission, så nu fleste former ILC AP er defineret som en autosomal dominant lidelse med ufuldstændig penetrans. Interessen for sygdommen er steget voldsomt i forbindelse med identifikationen af dets rolle i udviklingen af pludselig hjertedød. Så histologiske undersøgelser infarkt hos børn og unge op til 20 år, årsagen til, hvis død var hjertekarsygdomme, viste, at de ændringer, der er forbundet med AP ILC, blev fundet i 26% af tilfældene.
arytmi når AP ILC spiller overtrædelse af desmosomer proteinfunktion, hvilket resulterer i udbredelsen af excitation i myocardium varierer.
I nogle tilfælde i stedet for fokal fedtinfiltration af den højre ventrikulære væg observeret fibrinøs med inflammatorisk karakter og generelt ligner et billede af viral myocarditis forårsaget af coxsackievirus og andre. Denne form har en tendens til at sprede sig til den venstre ventrikel og er karakteriseret ved alvorlig, hvilket ofte fører til patientens død . Fra synspunkt af det arvelige teori om AP ILC, menes det, at genmutationer øger modtageligheden for angreb af virus.
De fleste mutationer nedarves som en autosomal dominerende træk med 30-50% penetrans. En yderst sjælden form for arytmier højre ventrikel kardiomyopati (Naxos disease - beskrevet alt 25 tilfælde) er en autosomal recessiv karakter og høje penetrans - mere end 90%. Homozygot for mutant gen påvirkes af maligne ventrikulære arytmier og ofte dør i barndommen eller ungdommen.
Takykardi-induceret excitation af herden i den højre ventrikel uden ekstrasystoler eller manifestationer på hjertesvigt.
ventrikulær arytmi, og fremkomsten af andre elektrokardiografiske tegn. Subjektive symptomer er sædvanligvis fraværende. Hvis alvorlig klinisk form, på baggrund af takyarytmier opstår falsk angina, hjerteanfald, svimmelhed. Den mest alvorlige form ILC AP er udviklingen af kliniske manifestationer på hjertesvigt højre ventrikel typen med en karakteristisk symptom - venøs overbelastning, ødem, ascites. I dette tilfælde kan hjertesvigt forekomme som et forstyrrelser baggrund hjerterytmen, og uden det.
I nogle tilfælde er disse grupper afspejler den iscenesatte udvikling af sygdomme forårsaget af arytmier højre ventrikel kardiomyopati. Men i nogle patienter udviklingen af sygdommen kan vare i årevis, mens andre fra asymptomatiske formularer til hjertesvigt kan tage mindre end en måned. Endvidere i enhver af de former eller ethvert stadium AP ILC mulig død som følge af ventrikulær fibrillering, Uhl anomali eller fulminant viral myocarditis.
Kardiologi bruger hele spektret af moderne undersøgelse af hjertefunktionen. På ekkokardiografi defineret slutdiastolisk dimension (EDD) og ende-systoliske dimension (DAC) hjertekamrene, så disse data sammenlignes med hinanden. Hvis forholdet mellem den højre ventrikel til venstre KDR KDR er 05 eller mere, indikerer dette tilstedeværelsen af ILC AP. Ved EKG tegn arytmogene højre ventrikel kardiomyopati indbefatter forlængelse af ventrikulære kompleks af 110 ms efter betegnet V1 epsilon-bølge i segmentet ST i fører V1-V3 T-bølge inversion i prækordiale ledninger grund deceleration af depolarisering af den højre ventrikel og tilstedeværelsen af takyarytmier og ventrikulær ekstrasystoler.
På røntgenkontrastmidlet ventrikulografi kan bestemme den rigtige ventrikeldilatation, og i nogle tilfælde direkte visualiseret fremspring (aneurisme) i hjertet fibrolipoznoy dysplasi infarkt. I de seneste år, for den specifikke diagnose af ILC AP anvendes magnetisk resonans billeddannelse med gadolinium kontrast, tillader ikke blot for at opnå et tredimensionalt billede af hjertet, men også skelne mellem fedt og fibrinøs foci af myocardial uændret. For at tydeliggøre diagnose praktiseret myocardial biopsi efterfulgt af histologisk undersøgelse af væv - med AP ILC vil være en fed, ændre farve og form desmosomer, samt en reduktion af deres antal.
Et vigtigt træk er familiens karakter af symptomerne, eller tilstedeværelsen af slægtninge til patienten, som døde af pludselig hjertedød eller ventrikulær fibrillation. Differentialdiagnosen udføres med idiopatisk ventrikulære takyarytmier.
hjertespecialist gør brug af Holter-monitorering. I tilfælde, hvor medicinsk behandling er ineffektiv, indbringelse af implantation af cardioverter-defibrillator eller pacemaker. Med udviklingen af hjertesvigt, er ACE-hæmmere anvendes, carvedilol.
Teknikker udviklet kirurgisk behandling arytmogene højre ventrikel kardiomyopati (ventrikulotomiya), som reduceres til fjernelse af læsioner suturering infarkt. De første resultater af disse operationer er optimistiske, men tilbagefald forekomme i 30-40% af tilfældene. I alvorlig hjerteinsufficiens, en effektiv behandling er hjertetransplantation.
Forudsigelse og forebyggelse
AP ILC.Forudsigelse usikker på grund af de høje variabilitet AP ILC manifestationer. Ventrikelflimmer dødsfald kan forekomme på ethvert tidspunkt, især i fravær af behandlingen. Med regelmæssig antiarytmiterapi, er risikoen for død reduceret med omkring en tredjedel. De bedste resultater viser en kombination pacemaker og medicin, hvilket reducerer risikoen for dødelige fibrillering næsten nul. Når hjertesvigt prognose er normalt ugunstig.