Aplastisk anæmi - årsager, symptomer, diagnose og behandling

Aplastisk anæmi - hæmning af hæmatopoietisk funktion af knoglemarven (erythrogenesis, leykopoeza og trombotsitopoeza), hvilket fører til pangemotsitopenii. De vigtigste kliniske symptomer aplastisk anæmi hører svimmelhed, svaghed, besvimelse, åndenød, bryst prikken, dermal blødning, blødning, modtagelighed for udvikling af infektiøse og inflammatoriske og purulente processer. Aplastisk anæmi er diagnosticeret baseret på karakteristiske ændringer af hæmogram, myelogram og histologi trepanobioptate. Behandling for aplastisk anæmi omfatter handlinger blodtransfusioner, immunosuppression, mielotransplantatsii.

  • Årsager til aplastisk anæmi
  • Klassifikation af aplastisk anæmi
  • Symptomer på aplastisk anæmi
  • Diagnose af aplastisk anæmi
  • Behandling af aplastisk anæmi
  • Prognose og forebyggelse af aplastisk anæmi
  • Aplastisk anæmi - behandling

  • Aplastisk anæmi


    hepatitis B, C og D. I dette tilfælde, aplastisk anæmi udvikler sædvanligvis inden for seks måneder efter at have lidt viral hepatitis. I undersøgelsen af ​​patogenese, blev det observeret, at virusreplikation sker i mononukleære celler og knoglemarv samt immunceller. Det antages, at myelopoiesis undertrykkelse i dette tilfælde er en slags immunreaktion dannet mod celler, der bærer på deres overflade virale antigener. Denne type aplastisk anæmi er isoleret i en separat form - post-hepatitis. Blandt andre virusinfektion kaldet CMV, infektiøs mononukleose, influenza.

    tilfælde af aplastisk anæmi er også beskrevet, skyldes infektion med tuberkulose, forgiftning, strålesyge, lymfoproliferative lidelser (thymom, lymfom, kronisk lymfatisk leukæmi), graviditet. Næsten halvdelen af ​​tilfældene årsagen til aplastisk anæmi ikke er muligt at identificere - sådanne tilfælde kaldes idiopatisk formular.

    Således. Kan kernen ligge aplastisk anæmi eller primær læsion af hæmatopoietiske stamceller eller sammenbrud i deres effektive differentiering. De vigtigste kliniske manifestationer skyldes aplastisk anæmi pangemotsitopeniey - et fald i blodet af sine formede elementer (erythrocytter, leukocytter, blodplader).

    blodplader mindre end 200 x 109 /l; granulocyt mindre 02h109 /l)
  • tung (Blodpladetælling på mindre 200h109 /l; granulocyt mindre 05h109 /l), ifølge trepanobiopsy - lav cellularitet af knoglemarv (mindre end 30% af normal)
  • moderat (flere 200h109 blodplader /l, mere granulocytter 05h109 /l)


  • Aplastisk anæmi forekommer med selektiv inhibering af erythropoiese, kaldet partiel red cell-aplasi.

    svimmelhed, prikken i brystet, åndenød under træning.

    Den vigtigste manifestation af thrombocytopeni er hæmoragisk syndrom. Patienter Bemærk udseendet af petekkier og blodudtrædning i huden, øget blødende gummer, spontane næseblod, menoragi. Der kan være hæmaturi, livmoder og gastrointestinal blødning. Konsekvensen af ​​leukopeni og agranulocytose er en hyppig udvikling af infektiøse processer - stomatitis, lungebetændelse, hudinfektioner og urinvejsinfektioner. For aplastisk anæmi ukarakteristisk vægttab, lymfadenopati, hepato- og splenomegali - med disse symptomer bør søge en anden årsag pangemotsitopenii. Dødbringende resultat af aplastisk anæmi kan være forårsaget af blødning i indre organer, fatal blødning, infektiøse komplikationer, anæmiske koma.

    Medfødt aplastisk anæmi (Fanconi syndrom) forekommer normalt i børn under 10 år og i tillæg til knoglemarvsaplasi er kendetegnet ved andre forstyrrelser: mikrocefali, hypoplasi af nyrerne, kort vækst, udviklingsmæssige abnormiteter i de øvre ben (hypoplasi af den første mellemhåndsben og radius), hypospadi, hyperpigmentering af huden, ekstrem døvhed mv

    Når arvelig aplastisk anæmi Oestrich-Dameshek bemærkede totalt nederlag af hæmatopoiese og pancytopeni uden medfødte anomalier. Anæmi Diamond Black fan eller delvis red cell aplasia er karakteriseret ved kun en reduktion i antallet af røde blodlegemer.

    biokemisk blodprøve, sternal punktering, trepanobiopsy. Den fysiske undersøgelse afslørede markant bleghed af huden eller gulfarvning, hypotension, takykardi.

    For hæmogram med aplastisk anæmi typisk erythro-, leykotsito- og trombocytopeni, neutropeni og relativ lymfocytose. Undersøgelse af knoglemarvsfunktion punktformig viser reduktion i antallet af megakaryocytter og myelokaryocytes, nedsat cellularitet; i trepanobioptate er udskiftning af rød knoglemarv med fedt (gul) fundet. Som en del af den diagnostiske søgning aplastisk anæmi skal differentieres fra megablastnymi (B12-mangel, folinsyre), anæmi, ITP, paroxysmal natlig hæmoglobinuri, akut leukæmi.

    plasmaferese. Patienter med ikke alvorlig aplastisk anæmi form kan angives splenektomi endovaskulær okklusion af milt arterie.

    Prognose og forebyggelse af aplastisk anæmi



    Prognose aplastisk anæmi defineret ætiologisk form, vægt og alvoren af ​​den nuværende. Kriterierne for et negativt resultat, er hurtige sygdomsprogression, alvorlig hæmoragisk syndrom og infektiøse komplikationer. Efter knoglemarvstransplantation kan remission opnås hos 75-90% af patienterne.

    Primær forebyggelse aplastisk anæmi har til formål at udelukke den negative indflydelse af miljømæssige faktorer, unødig brug af narkotika, forebyggelse af smitsomme sygdomme og andre. Patienter med allerede udviklet en sygdom kræver apotek observation hematologist systematisk undersøgelse og langsigtet vedligeholdelsesbehandling.