Ebstein s anomali - årsager, symptomer, diagnose og behandling

Ebstein Anomaly - medfødt anomali tricuspid atrioventrikulær ventil, ledsaget af abnorme lameller, hvilket fører til dannelsen af ​​over dem atrializovannoy af den højre ventrikel, integreret med højre atrium. For første gang i kardiologi anomali blev beskrevet af den tyske læge W. Ebstein i 1866 Ebstein anomali frekvens blandt forskellige medfødte hjertefejl er 05-1%. Ebstein anomali er ofte forbundet med andre hjertesygdomme - atrieseptumdefekt, åben ductus arteriosus, ventrikelseptumdefekt, stenose eller pulmonal atresi, mitral stenose eller insufficiens, WPW syndrom.

skarlagensfeber, mæslinger, røde hunde), alvorlige somatiske sygdomme (anæmi, diabetes, hyperthyroidisme), alkohol og narkotika har teratogene virkninger, patologi drægtighed (forgiftning, truslen for spontan abort og så videre.).

En vigtig rolle i Ebstein s anomali udvikling spiller en familie historie af CHD - sammen med sporadiske og familiære tilfælde der påvises uregelmæssigheder.

Klassificering af Ebstein s anomali

Der er fire anatomiske varianter (type) Ebstein Anomaly:

  • I - frontklap trikuspidalklap og den bevægelige store; septale og bageste klapper eller ingen offset;
  • II - der er alle tre foldere af atrieventrikelklapperne, men de er relativt små, og bliver forskudt mod spidsen af ​​hjertet.
  • III - akkord anteriore blad af trikuspidalklappen forkortes og begrænse dens bevægelse; septal og bageste flapper er underudviklet og offset.
  • IV - frontklap trikuspidalklap deformeres og forskydes mod højre ventrikels udløbsdel; septal klap dannet fibrøst væv, bag - underudviklet eller helt fraværende.


  • tricuspid insufficiens, størrelser fungerende højre hjertekammer og blod reset værdi fra højre til venstre gennem interatrieseptum kommunikation.

    Elektriske processer i højre atrium, som består af to dele, der er ude af trit: reduktionen faktisk foregår højre atrium under atrial systole og atrializovannoy af højre hjertekammer - i ventrikulær systole. På grund tricuspid opstød fejl opstår venøs blod tilbage til højre atrium; højre slagvolumen ventrikel er reduceret, som ledsages af et fald i pulmonal blodgennemstrømning. Højre atrium dilatiruetsya hypertrofier og trykket deri progressivt stiger, forårsager forekomsten af ​​den arteriovenøse shunt gennem defekten i atrial septum.

    Den højre-venstre shunt spiller en dobbelt rolle: På den ene side gør det muligt at undgå overbelastning af højre atrium og kompenserer defekt; på den anden side - det bidrager til udviklingen af ​​arteriel hypoxæmi.

    fosterdød. Med gunstig variant skamplet det i lang tid forbliver asymptomatisk; fysiske udvikling svarer til alder. I typiske tilfælde af Ebstein s anomali manifesterer sig i den tidlige barndom, nogle gange i de første måneder af livet.

    Kliniske tegn omfatter diffus cyanose, dårlig motion tolerance, hjerte smerte, hjerteanfald. I 25-50% af patienterne med Ebstein anomali er markeret paroxysmal supraventrikulær takykardi, 14% af dem - WPW syndrom. Ved ekstern survey henleder opmærksomheden på ændringer i terminal phalanges af typen "underlår" og negle i form af "tidsvinduer", "hjerte pukkel".

    Når Ebstein s anomali kan udvikle tidlig højre hjertesvigt - åndenød, forstørret lever, hævelse og dunkende hals vener. Ofte markeret hypotension.

    For Ebstein s anomali er støt fremad. Dødsårsagen af ​​ældre patienter er ofte svær hjerteinsufficiens og arytmier.

    kardiologi og hjertekirurgi, EKG, røntgen af ​​thorax, ekkokardiografi, phonocardiography.

    Percussion bestemt hjerteforstørrelse højre auskultation auskulteres karakteristiske tre- eller fire rytme, systolisk og diastolisk støj lige fra xiphoid proces, opdelingen II tone.

    EKG-data omfatter EOS højreafvigelse tegn på hypertrofi og dilatation af det højre atrium, paroxysmal ventrikulær arytmi og atrial tachycardi (WPW syndrom), atrieflagren, atrieflimren, komplet (delvist) blokade af højre grenblok. Fonokardiogrammet med Ebstein Anomaly kendetegnet ved et systolisk højre ventrikel støj i fremspringet; pitchforsinkelse I; II kløvet tone; III, IV toner stor amplitude.

    Radiografiske tegn, vidnede til fordel for Ebstein s anomali, repræsenterede en kraftig stigning i den rigtige hjerte, den sfæriske form af skyggen af ​​hjertet, øget gennemsigtighed af lunge felter.

    Under forskydningen nedad set ekkokardiografi flapper af trikuspidalklappen, det højre atrium øge størrelsen, langsom lukning af tricuspid klapblade bias, tilstedeværelse atrializirovannogo højre ventrikel shunt blodgennemstrømning højre mod venstre gennem ASD (ifølge Doppler ekkokardiografi). Føtal ekkokardiografi, lavet i prænatal, gør det muligt at diagnosticere anomali Ebstein i 60% af tilfældene.

    For at tydeliggøre form og sværhedsgraden af ​​Ebstein s anomali gennemføres MRI sensing hulrum i hjertet, ventrikulografi. Ebstein anomali diagnose kræver differentiering med exudativ pericarditis, myocarditis Abramov-Fiedler, isoleret atrieseptumdefekt og pulmonal stenose, tetralogi af Fallot.

    arytmier. Indikationer for kirurgisk korrektion af Ebstein s anomali er tilstedeværelsen af ​​klager, kredsløbssvigt og hjertearytmi. Optimal til driften er en alder af 15-17 år med svær defekt indgreb udført på et tidligere tidspunkt.

    Radikal korrigerende kirurgi for Ebstein anomali omfatter plast eller protetisk trikuspidalklappen Plasty ASD, eliminering atrializovannogo højre ventrikel. I nogle tilfælde er det hensigtsmæssigt at gennemførelsen af ​​Fontan operationen. Undertiden det første trin for at øge den pulmonale blodgennemstrømning og nedsætte hypoxæmi tyet til anastomose af Blalock-Taussig, overlay tovejs cava pulmonal anastomose.

    Tillægsimpuls ledningsvej når de udsættes WPW syndrom radiofrekvens ablation. Til behandling af arytmier anvendt implantation af pacemakere eller cardioverter-defibrillatorer.

    ventrikelflimren dræber 65% af patienterne; til 10 år - 33%, 30-40 år - 80-87%.

    Efter den kirurgiske korrektion af Ebstein s anomali syn på livet bliver gunstige. En negativ indvirkning på de langsigtede resultater af interventionen markeret kardiomegali, og udvikling af postoperativ arytmi.