Chiari anomali - årsager, symptomer, diagnose og behandling

Chiari anomali (Arnold Chiari malformation) - en sygdom, hvor hjernen strukturer placeret i den bageste fossa er udeladt i haleretningen og udgang gennem foramen magnum. Afhængigt af hvilken type af Chiari anomali kan manifestere hovedpine i baghovedet, smerter i nakken, svimmelhed, nystagmus, synkope, dysartri, cerebellar ataksi, parese af strubehovedet, høretab og øre støj, synshandicap, dysfagi, respiratorisk apnø, stridor, følsomhed lidelser , muskelsvind og tetraparese. Chiari anomali diagnosticeres ved MR-scanning af hjernen, livmoderhalskræft og brysthvirvelsøjle. Chiari anomali ledsaget af smerte eller vedvarende neurologisk deficit, underkastet kirurgisk behandling (dekompression posterior fossa eller bypass-kirurgi).

  • Årsagerne til den anomali Chiari
  • Klassifikation af misdannelser af Chiari
  • Symptomer på Chiari anomali
  • Diagnose Chiari anomali
  • Behandling af misdannelser af Chiari
  • Prognose anomali Chiari
  • Chiari anomali - behandling

  • Chiari anomali


    assimilation af atlas

    et al. Chiari anomali refererer til medfødte misdannelser craniovertebral overgang.

    Chiari anomali sker ifølge forskellige kilder har 3-8 personer pr 100000 indbyggere. Afhængigt af hvilken type af Chiari anomali kan diagnosticeres i de første dage efter fødslen eller blive uventet Søg i en voksen patient. I 80% af tilfældene af Chiari anomali kombineret med syringomyeli.

    Neurologi er ikke enighed. Nogle forfattere mener, at Chiari anomali forbundet med en reduceret størrelse af den bageste fossa, som fører til det faktum, at som de strukturer arrangeret deri, begynder de at afslutte gennem foramen magnum. Andre forskere peger på, at Chiari anomali udvikler sig som følge af øget hjernens størrelse, som på samme tid, som det skubber fossa posterior indhold gennem foramen magnum.

    Fremprovokere en overgang let udtalt anomalier udtrykt klinisk form, kan hydrocephalus, hvori ved at øge ventriklerne stiger totale hjerne volumen. Siden Chiari anomali sammen med dysplasi af knoglestrukturer craniovertebral overgang ledsages af hypoplasi af ligamenternes apparat området, kan enhver kraniocerebralt traume føre til forværring af herniation cerebellare tonsiller i foramen magnum med manifestation af klinisk sygdom.

    hovedpine i baghovedet og halsområdet, stigende i nysen, hoste, dræning eller spænding af nakkemusklerne. Opkastning kan forekomme, uafhængig af fødeindtagelse og dens natur. Ved undersøgelse, patienter med Chiari anomali afslørede en øget tone i nakkemusklerne. Blandt cerebellare lidelser observeret nedsat tale (dysartri), nystagmus, cerebellar ataksi.

    Nederlag hjernestamme anbragt deri kerner af kraniale nerver og deres rødder forekommer i synstab, dobbeltsyn, lidelsen synke, høretab typen cochlear neuritis, systemisk vertigo illusion af rotation omkring objekter, øre støj syndrom, søvnapnø, tilbagevendende korte tab bevidsthed, ortostatisk sammenbrud. Patienter, der har en Chiari anomali, er der en voksende svimmelhed og tinnitus med hoved vender. Ved at dreje hovedet i sådanne patienter kan forårsage besvimelse. Der kan være atrofiske forandringer halvdelen af ​​tungen og strubehovedet parese, ledsaget af hæshed og åndedrætsbesvær. Tetraparese muligt med et stort fald i muskelstyrke i de øvre ekstremiteter end i den nedre.

    I tilfælde, hvor en anomali af Chiari I kombineres med syringomyeli, der syringomyelic syndrom: sensoriske forstyrrelser af dissocieret form, følelsesløshed, muskelsvind, bækken lidelser, neyroartropatii forsvinden af ​​abdominale reflekser. Men nogle forfattere påpeger uoverensstemmelsen mellem størrelsen og placeringen af ​​cyste syringomyelic forekomst af følsomhed lidelser, sværhedsgraden af ​​parese og muskelsvind.

    Anomaly Chiari Chiari II og III har lignende kliniske manifestationer, der er synlige fra de første minutter af livet. Anomaly Chiari II ledsaget støjende vejrtrækning (medfødt stridor) korte perioder med ophør af respiration, bilateral neuropatisk parese strubehoved, forringet sluge en væske tilbagesvaling af fødevarer ind i næsen. Nyfødte Chiari II anomali manifesterer som nystagmus, forøget muskeltonus i de øvre ekstremiteter, cyanose af huden, der opstår under en fodring. Bevægelsesforstyrrelser kan udtrykkes i varierende grader og fremskridt til quadriplegia. Chiari anomali III har et mere alvorligt forløb og er ofte ikke kompatible med livet overtrædelse fosterudviklingen.

    EEG, Echo-EG REG) giver ikke konkrete beviser for diagnosen "Chiari anomali." Typisk, de registrerer kun tydelige tegn på øget intrakranielt tryk, dvs E. Hydrocephalus. X-ray af kraniet afslører kun knogleabnormaliteter der kan være forbundet med Chiari anomali. Derfor før indførelsen af ​​den praksis i neurologiske forskningsmetoder tomografisk diagnose af denne sygdom er at neurolog store vanskeligheder. Nu, læger er i stand til at sætte disse patienter en præcis diagnose.

    Det skal bemærkes, at MSCT og CT-scanning af hjernen med en god visualisering af knoglestrukturer craniovertebral overgang ikke giver en god indikation af blødt væv formationer posterior fossa. Derfor er den eneste pålidelige metode til diagnosticering af Chiari anomali i dag er magnetisk resonans. Dens gennemførelse kræver patientens immobilitet, så små børn det holdes i en tilstand af lægemiddel-induceret søvn. Udover MR-scanning af hjernen til at opdage og syringomyelic meningocele cyster skal også MR-scanning af rygsøjlen, især livmoderhalskræft og thorax. I dette tilfælde bør MRI undersøgelser rettes ikke blot at diagnosticere Chiari anomali, men også for at søge efter andre medfødte misdannelser i nervesystemet, der er ofte kombineret med det.

    craniovertebral dekompression. Drift omfatter ekspanderende foramen ved at fjerne en del af nakkebenet; elimination kompression stilk og rygmarv grundet resektion cerebellare mandler og bageste halvdele af de første to af halshvirvlerne; normalisere cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske ved sutur dura mater i plastrene af kunstig materiale eller allotransplantat. I nogle tilfælde Chiari anomali behandles under anvendelse af bypass-procedurer til formål at dræne cerebrospinalvæske fra den ekspanderede centrale kanal af rygmarven. Cerebrospinalvæske kan udledes i brystet eller bughulen (lyumboperitonealnoe dræning).

    Prognose anomali Chiari



    Vigtig prognostisk betydning er af den type, som Chiari anomali. I nogle tilfælde kan den anomali Chiari I gennem hele livet af patienten til at opretholde symptomfri. Chiari III anomali i de fleste tilfælde med dødelig udgang. Når de neurologiske symptomer anomali Chiari I, samt anomalier af Chiari II er af stor betydning rettidig kirurgisk behandling, som opstod neurologisk underskud dårligt restaureret, selv efter en vellykket operation. Ifølge forskellige oplysninger craniovertebral kirurgisk dekompression effektivitet er 50-85%.