Angiokeratom - årsager, symptomer, diagnose og behandling

Angiokeratoma - dannelse på huden, der består af dilaterede subepidermale kapillærer og ledsaget af hyperkeratose og andre sygdomme i keratinisering. Det repræsenterer neoplasmer af forskellige størrelser (fra 2 til 15 millimeter) af rødlig, brun eller næsten sort farve. Diagnosen stilles ved undersøgelse af patientens hud dækker, dermoskopi, histologisk undersøgelse af dannelsen, i nogle typer af angiokeratomer - genetisk forskning. Behandling reduceres til fjernelse af tumorer ved forskellige metoder - ved kirurgisk excision, kryodeforstyrrelse, laser cauterization.

  • Årsager til angiokeratom
  • Symptomer på angiokeratom
  • Diagnose af angiokeratom
  • Behandling med angiokeratom
  • Prognose og profylakse med angiokeratom
  • Angiokeratom - behandling

  • Angiokeratoma


    hyperkeratose og acanthosis, begynder neoplasmer at grove og ændrer ofte deres farve næsten til sort.

    Som den umiddelbare årsag til de fleste typer af angiokeratomer (begrænset neviformnaya angiokeratoma torso angiokeratoma pungen og vulva, ensomme papular angiokeratoma) eksperter se føtale misdannelser. Nogle gange kan en udløsningsfaktor for udseendet af sådanne formationer på huden være et traume. Den arvelige sygdommens art blev diagnosticeret for første gang angiokeratoma Mibelli s, er det nu antages, at det er nedarvet i en autosomal dominerende mekanisme med ufuldstændig penetrans. Også udtalt genetisk karakter er Fabry sygdom, relateret til en gruppe af lysosomale sygdomme - angiokeratomer udvikling er et centralt symptom på tilstanden. Denne patologi forårsages af en mutation GLA gen lokaliseret på X-kromosomet, er ansvarlige for strukturen af ​​enzymet a-galactosidase A. abnormaliteter i strukturen af ​​enzymet fører til ophobning i cellerne og de mange tseramidtrigeksozida anomalier, hvoraf den ene er dannelsen angiokeratomer.

    Dermatologi skelner mellem fem grundlæggende former for angiokera.

    Angiokeratoma Mibelli - Formentlig genetisk sygdom med autosomal dominant type arv, men med ufuldstændig penetrering. Påvirker hovedsageligt kvinder, den første manifestation af sygdommen opstår i alderen 10-15 år, ofte ledsaget af andre vaskulære og autonome lidelser - Crocq sygdom, eller palmar hyperhidrosis iambic. Angiokeratomes optræder på palmernes og fodens bagside, først ser de ud som små rødlige prikker. Over tid, disse formationer nå 3-5 mm i størrelse, ændre farve til kirsebær eller lilla, begynder at stige en smule over hudoverfladen, dækket med liderlige lag. Det bemærkes, at lokal eller generel afkøling fremskynder dannelsen og udviklingen af ​​Mibelli angiocerat. I tilfælde af traume eller spontan neoplasma kan sår og blødning.

    Begrænset unimaginative angiokeratom - En af sygdommens former, der skyldes embryonale misdannelser. Ofte tegn på hudforandringer kan ses allerede ved fødslen, men i nogle tilfælde forekommer tumorer i barndommen eller endda voksenalderen. Lokalisering af angiokeratom kan være anderledes - hofter, bagagerum, underarme. Ofte er der en enkelt formation med en diameter på 2-5 millimeter uden tendens til yderligere vækst, dens farve varierer fra rød til næsten sort. Angiokeratom kan let traumatiseres med blødningsudvikling.

    Fabry-sygdom - arvelig patologi, der tilhører gruppen af ​​lysosomal akkumulationssygdomme. Siden sin transmission er i indgreb med X-kromosomet, lider meste mænd, imidlertid, og tilfælde af denne sygdom, er heterozygote kvinder beskrevet, om end i en mildere form. En af de første manifestation af Fabry sygdom er neuropatisk smerte, sveden lidelser derefter detekteret (indtil Anhidrose) og angiokeratomer formationen. Neoplasmer i huden opstår i barndommen eller ungdommen, de er mange, og kan påvirke huden på stammen, lemmer og endda mundslimhinden. Normalt angiokeratomi i Fabrys sygdom er små, lyserøde, bløde konsistens, hyperkeratose fænomener på dem er dårligt defineret. Blandt de andre symptomer på denne sygdom findes hjertesygdomme og nyresygdomme oftest op til kronisk nyresvigt.

    Angiokeratoma Fordis de fleste forskere henviser til embryonale udviklingsanomalier, selv om der er nogle antagelser om sygdommens arvelige karakter. I denne form for vækster forekomme på pungen, eller penis, mere sjældent Fordyce sygdommen er diagnosticeret hos kvinder - i dette tilfælde angiokeratoma vises på skamlæber. De første manifestationer af patologi kan påvises i forskellige aldre - fra 15 til 70 år har sædvanligvis formationer på huden en enkelt karakter. Størrelserne af Fordica's angiokeratom er 2-5 millimeter, overfladen er ofte glat, nogle gange med hyperkeratiske stratificeringer. Neoplasma kan være årsagen til kløe, når det kæmes det let beskadiges og bløder.

    Solitary papular angiokeratoma henviser også til embryonale misdannelser. opdages Vaskulær tumor i huden i alderen 10 til 40 år, kan placering være anderledes - huden på hænder, krop, hoved. Størrelsen af ​​angiokeratom kan nå 10 mm, ganske ofte hyperkeratose og lidelser i karrene forårsager næsten sort farve i tumoren. Denne omstændighed fører ofte til en fejlagtig diagnose af hudmelanom, hvilket afvises af histologiske undersøgelser.

    dermatolog, dermatoskopi, biopsi med den efterfølgende histologiske undersøgelse af strukturen af ​​neoplasmer. Klinisk diagnose af Fabrys sygdom omfatter også genetiske undersøgelser og undersøgelsen af ​​visse biokemiske indikatorer på kroppen. Ved undersøgelse afslørede en eller flere (afhængigt af typen angiokeratoma) formationer på huden, få rager op over dens overflade farve varierer fra lyserød til næsten sort. Neoplasmer er som regel smertefri, bortset fra tilfælde, hvor deres traumatisering forekom. Med nøjagtigt pres på angio keratomglas opstår dets blanchering. På overfladen af ​​dannelse hyperkeratose, bliver lag, men nogle gange (for eksempel i tilfælde af Fabrys sygdom) ofte detekteret, kan de muligvis ikke observeres.

    På trods af de forskellige årsager, der forårsager angiokera formation og nogle forskelle i deres udseende, er den histologiske struktur af sådanne formationer generelt ens. De tykkere dermis afslører hulfyldt dilaterede kapillærer, som undertiden kan være ledsaget af kavernøse hulrum foret med endotel. De løfter epidermis, i sidstnævnte er der ofte acanthosis i varierende grad, undertiden kan det epidermale lag tyndes. I tilfælde af ensomme papular angiokeratoma i dilaterede kapillærer ofte forsinkede trombotiske masserne på mange måder, de er årsag til en temmelig mørk farve dannelse.

    Fabry sygdom i tillæg til dermatologiske ændringer i diagnose af symptomer tegnede sig for overtrædelser af andre organer, for eksempel neuropatiske smerter, tegn på venstre ventrikelhypertrofi på elektrokardiogram, renal arbejde. Når den oftalmologiske undersøgelse afslørede udvidelsen fundus retinale vener, mikroaneurysmer, hyperæmi synsnerven. Genetisk diagnostik kan afsløre mutationer af GLA genet, det er den mest nøjagtige, omend ret komplekse analyse. Også en stor rolle ved bestemmelse af årsagen til Fabry sygdom angiokeratomer spille biokemiske fremgangsmåder - såsom bestemmelse af aktiviteten af ​​a-galactosidase A i væv og hvide blodlegemer, sphingolipid koncentrationer i blodplasmaet. Differentiel diagnose udføres med nogle former for hæmangiom, melanom, visse arvelige sygdomme (for eksempel Rundu-Osler-sygdom).

    kirurgisk excision, diatermokoagulering, kryo-destruktion, laser cauterization. Før udnævnelsen af ​​behandlingen er absolut nødvendigt at foretage en histologisk undersøgelse af formationen for at bekræfte diagnosen og udelukke sygdomme som hæmangiomer og melanom. I tilfælde af eliminering af sådanne former af angiokera, såsom begrænset, ensom eller Fordias sygdom, forekommer der ofte ikke tilbagefald. Men hvis årsagen til udviklingen af ​​tumorer er sygdomme Mibelli s eller Fabry, selv efter fuldstændig fjernelse af vaskulære anomalier kan forekomme ny i samme eller andre områder af huden.

    malignitet eller andre komplikationer er ikke beskrevet. En undtagelse er Fabrys sygdom, i mangel af behandling af denne ophobningssygdom, alvorlig skade på blodkar, hjerte og nyrer, hvilket kan føre til døden. Før udviklingen af ​​enzymbytningsbehandling døde de fleste mandlige patienter af myokardieinfarkt, slagtilfælde og kronisk nyresvigt før alderen af ​​fyrre.