Amyloidose af hjertet - årsager, symptomer, diagnose og behandling

Amyloidose hjerte. - disproteinoz system og føre til aflejring af amyloid - protein-polysaccharid kompleks i hjertevævet. cardiac amyloidose ledsaget af myocardial hypertrofi, en krænkelse af dens kontraktile kapacitet, udvikling af kronisk kredsløbssvigt, arytmier, hypotension, valvulær sygdom. Den kliniske diagnose af kardial amyloidose er etableret ved hjælp af data elektrokardiografi, ekkokardiografi, radiografi, scintigrafi, laboratorieundersøgelser af blod serumproteiner, vævsbiopsi. Behandling af hjerte amyloidose er rettet mod bremsning amiloidogeneza (kemoterapi) og bremse udviklingen af ​​hjertesvigt (diuretika, hjerteglykosider, vitaminer).

  • Årsagerne til amyloidose
  • hjerte.
  • Patogenese af amyloidose
  • hjerte.
  • Symptomerne på amyloidose
  • hjerte.
  • Diagnosticering af hjerte- amyloidose
  • Behandling af amyloidose
  • hjerte.
  • Prognosen for amyloidose
  • hjerte.
  • Amyloidose af hjertet - behandling

  • Amyloidose

    hjerte.
    amyloidose: AL - amyloidose let kæde, SSA - senil systemisk amyloidose, FAP - familie amyloidose, AA - sekundær amyloidose. I generaliseret amyloidose af hjertet er den dominerende målorgan, men i nogle tilfælde kan forekomme isoleret atrial amyloidose. Blandt andre kliniske former af sygdommen, sammen med amyloidose hjerte, amyloidose mest almindelige nyre, lunge, milt, tarme og andre organer.

    Arvelige amyloidose af hjertet er mere almindelig i Middelhavet repræsentanter for etniske grupper.

    I mere studeret sekundær systemisk amyloidose, kan hvis udvikling være forbundet med længere varighed af rheumatoid arthritis, ankyloserende spondylitis, psoriatisk arthritis, bronkiektasi, bronkitis, tuberkulose, Hodgkins sygdom, Crohns sygdom, syfilis, aktinomykose. Hos patienter med kronisk nyreinsufficiens kan udvikle amyloidose forbundet med hæmodialyse.

    hjertesvigt.

    I tilfælde af aflejring af amyloid i området af ventilen udvikler kliniske valvulær hjertesygdom; når overbelastning fibrøst protein i grenblok, sinus og atrioventrikulær knude til forgrunden symptomer på hjerteledningssystemet blokade.

    Klassifikationen er udviklet af WHO, er 4 stadier af hjerte amyloidose, under hensyntagen til graden af ​​orgel involvering i den patologiske proces:

  • I - symptomer og tegn på hjerte-amyloidose på ikke-invasiv undersøgelse eller biopsi afslører ikke;
  • II - Hjertesvigt bekræftes af ikke-invasiv test (EKG, ekkokardiografi), eller biopsi, men for amyloidose asymptomatiske;
  • III - den fase af kompenseret symptomatisk kardial amyloidose;
  • IV - fase dekompenseret kardiomyopati.


  • iskæmisk hjertesygdom, hypertrofisk kardiomyopati, hvilket hindrer opdages i tide amyloid kardiomyopati. I de indledende faser af udviklingen af ​​hjerte amyloidose sker gradvist, malosimptomno. Kan opleve vægttab, træthed, irritabilitet, svimmelhed, hævelse.

    Drastisk forringelse bliver som regel indledes overført samtidig sygdom i t. H. Respiratory infektion, stress, følelsesmæssig stress. I et fremskredent stadium af kardial amyloidose henleder opmærksomheden på lavt blodtryk med symptomer på ortostatisk hypotension; smerter i hjertet, iført stenokardicheskie karakter; synkope, arytmier. Tegn på at udvikle hjerteinsufficiens er dyspnø, hepatomegali, ødem. Et karakteristisk træk ved hjerteinsufficiens i kardial amyloidose er dens hurtig progression og modstandsdygtighed over for terapi af hjerteglykosider.

    Ganske ofte i patienter med hjerte- amyloidose detekteret perikardieekssudat og ascites. Due amyloid infiltration udvikler syg sinus-syndrom, som er ledsaget af bradykardi og kan forårsage pludselig hjertedød.

    I tilfælde af hjerte amyloidose er en manifestation af systemisk amyloidose hos patienter med nyresvigt kan forekomme, dysfagi, diarré, macroglossia, dermal blødning, periorbital purpura, skader på nervesystemet. For generaliseret amyloidose typisk sekventiel tilsætning af flere og flere symptomer, hvilket skaber brogede klinisk billede med flere orgel manifestationer.

    røntgenbillede af brystet kan bestemmes ved en stigning i skyggen af ​​hjertet, pleural effusion. Højere følsomhed og specificitet af in vivo diagnose af amyloidose er hjerte myocardial scintigrafi, og MR-scanning af hjertet.

    Morfologisk bekræftelse af hjertefunktionen amyloidose kan opnås ved biopsi af myokardium eller andre angrebne organer (tunge, gummier, subkutane væv, lymfeknuder, nyrer, colon-, og så videre. D.).

    I laboratorietest af urin og blod i hjertets amyloidose detekteret proteinuri, hypoproteinæmi, og hypoalbuminæmi hyperglobulinaemia.

    Differentialdiagnose af kardial amyloidose udføres med arvelig dystonisk lipidosis (Fabry sygdom), kardiomyopati myxedema hypothyroidisme, gipertoficheskoy kardiomyopati, idiopatisk restriktiv kardiomyopati, pulmonal hjertesygdom, hæmokromatose, aortastenose, sarcoidose, glycogenosis.

    kunstig pacemaker. I øjeblikket i kardiologi til behandling af amyloidose er begyndt at bruge transplantationer berørte organer, herunder hjertet.

    Efter diagnosen, bør patienter med amyloidose af hjertet holdes under systematisk observation af kardiolog, hematologist, neurolog, nephrologist og andre. Specialister.

    Prognosen for amyloidose

    hjerte.

    Rettidig levetid diagnose af hjerte amyloidose og en effektiv behandling er en udfordring i kardiologi praksis. Dette er forbundet med en forholdsvis sjælden sygdom prævalens, uudtalte specifikke symptomer på sygdommen i klinikken, i mangel af russiske specialiserede centre, der beskæftiger sig med amyloidose.

    Prognose negativ kardial amyloidose: hjertesvigt tendens til en stadig progression. Død af patienter sker efter et gennemsnit på 15-25 år efter påbegyndelsen af ​​tegn på hjertesygdom eller hjertesvigt fra ekstrakardiale komplikationer.