Renal amyloidose - årsager, symptomer, diagnose og behandling

Amyloidose af nyrerne - en manifestation af systemisk amyloidose karakteriseret ved forstyrrelse af kulhydrat metabolisme af protein og det ekstracellulære aflejring af amyloid i nyrevævet - protein-polysaccharid kompleks forbindelse, hvilket fører til organsvigt. renal amyloidose forekommer med udviklingen af ​​nefrotisk syndrom (proteinuri, ødem, hypo- og Dysproteinemia, hyperkolesterolæmi) og resultater i kronisk nyresvigt. Diagnosticering af renal amyloidose omfatter urinprøver, blod og coprogram; nyren ultralyd og biopsi. Når renal amyloidose tildelte kost, er lægemiddelbehandling udføres og korrektion af primære lidelser; i alvorlige tilfælde kan kræve dialyse og nyretransplantation.

  • Klassificering danner
  • renal amyloidose.
  • Årsager til
  • renal amyloidose.
  • Symptomer
  • renal amyloidose.
  • Diagnosticering af amyloidose
  • nyrer.
  • Behandling
  • renal amyloidose.
  • Forudsigelse og forebyggelse almiloidoza
  • nyrer.
  • Renal amyloidose - behandling
  • Renal amyloidose -
  • illustration.

    renal amyloidose.
    Urology renal amyloidose (amyloid degeneration, amyloid nefrose) af 1-28% af nyresygdomme. renal amyloidose er den mest almindelige manifestation af systemisk amyloidose, hvor i det ekstracellulære rum af forskellige organer akkumulerer særlig glycoprotein stof - amyloid påvirker deres funktion. Renal amyloidose, sammen med glomerulonephritis er en væsentlig årsag til nefrotisk syndrom.

    multiple myelom. Ud over nyrerne i primær amyloidose kan blive påvirket sprog, hud, skjoldbruskkirtel, lever, lunger, tarme, milt, hjerte.

    Sekundær amyloidose er normalt forbundet med kroniske infektioner (syfilis, tuberkulose, malaria), suppurativ destruktive processer (brohoektaticheskoy sygdom, empyem, osteomyelitis, langvarige bakteriel endocarditis), systemiske sygdomme (reumatoid arthritis, psoriatisk arthritis, Bechterews sygdom), intestinale sygdomme (ulcerative colitis, Crohns sygdom), tumorer (Hodgkins sygdom, meningeom, renale tumorer), og andre. Sekundær amyloidose påvirker nyrerne, blodkar, lymfeknuder, lever og andre. orga os.

    Årsagen til nyredialyse amyloidose favorisere falder lange hæmodialysepatienter. Familie arvelig amyloidose forekommer i periodisk sygdom, ofte i landene i Middelhavsområdet (især den portugisiske udgave). Senil amyloidose ses som et tegn på aldring, der forekommer efter 80 år, 80% af befolkningen. Lokale former for amyloidose kan være forårsaget af endokrine tumorer, Alzheimers sygdom, type 2-diabetes og andre. Årsager.

    Blandt de teorier om patogenesen af ​​renal amyloidose diskuterer immunologiske, mutation hypotese og lokale cellulære syntese hypotese. Renal amyloidose er karakteriseret ved ekstracellulær aflejring i nyrevævet, fortrinsvis i glomeruli, amyloid - specifikt glycoprotein med et højt indhold af uopløselige fibrillære proteiner.

    ESR. Som et resultat af sclerose og atrofi af nefroner, nyrerne lymfostase og hyperæmi stigning, bliver tæt, bliver mat grå-pink farve.

    Nefrotisk (ødematøs) fase er karakteriseret sklerose og cerebral amyloidosis nyre lag og dermed udviklingen af ​​nefrotisk syndrom med typiske tegn tetrade - massiv proteinuri, hypercholesterolæmi, hypoproteinæmi, ødem, resistente over for diuretikum. Kan opleve hypertension, men oftere blodtryk er normalt eller lavt. Ofte er der hepato- og splenomegali.

    I azotemicheskoy (terminal, uræmisk) stage renal ar-krympede, tætte reduceret i størrelse (amyloid nyre). Azotemicheskaya fase svarer til udviklingen af ​​kronisk nyresvigt. I modsætning til glomerulonephritis, renal amyloidose reddede vedvarende hævelse. renal amyloidose kan kompliceres af thrombose anuri renale vener og smerte. Resultatet af denne fase er ofte patientens død fra azotemicheskoy uræmi.

    Renal amyloidose systemiske manifestationer kan omfatte svimmelhed, svaghed, dyspnø, arytmi, anæmi og andre. I tilfælde af intestinal amyloidose tiltrædelse udvikler vedvarende diarré.

    urinanalyse tidligt mærket proteinuri, som har tendens til en støt stigning af, leukocyturi (i fravær af pyelonephritis), mikroskopisk hæmaturi, cylinduria.

    Blodbiokemiske indekser kendetegnet hypoalbuminæmi, hyperglobulinæmi, hyperkolesterolæmi, forhøjet alkalisk phosphatase, hyperbilirubinæmi, elektrolytubalance (hyponatriæmi og hypocalcæmi), øget fibrinogen og b-lipoproteiner. Den generelle analyse af blod - leukocytose, anæmi, forøget blodsænkning. Når coprogram ofte studere afslørede udtalt grad af steatoré ( "olieagtig afføring") Creator (væsentligt indhold i fæces fra muskelfibre), amilorei (tilstedeværelse i fæces fra en stor mængde stivelse).

    På grund af alvorlige metaboliske abnormaliteter i renal amyloidose kan detekteres på EKG arytmi og ledningsforstyrrelser; med ekkokardiografi - kardiomyopati og diastolisk dysfunktion. Abdominal ultralyd afslører en forstørret milt og lever. Hvis fordøjelseskanalen radiografi bestemmes esophagus hypotension, gastrisk motilitet dæmpning, acceleration eller deceleration barium passage gennem tarmene. På renal ultralyd visualiseret deres stigning (store fede knopper).

    Pålidelig metode til diagnosticering af amyloidose er nyrebiopsi. Morfologisk undersøgelse af en biopsi prøve efter farvning med Congo rød, efterfulgt af elektronmikroskopi i polariseret lys afslører grøn glød karakteristisk for amyloidose af nyrerne. Amyloid kan identificeres langs fartøjer, tubuli, glomeruli. I nogle tilfælde er en biopsi udføres den rektale slimhinde, hud, tandkød, lever.

    hjertesvigt); øget indtagelse af kulhydrater; mad rig på vitaminer (især C-vitamin) og kaliumsalte.

    Patogene midler til behandling af amyloidose nyrer er derivater af 4-aminoquinolin (chloroquin), desensibiliseringsmidler midler (Chloropyramine, promethazin, diphenhydramin), colchicin, unitiol et al. Symptomatisk terapi for renal amyloidose omfatter indgivelse diuretika, antihypertensive midler, plasma transfusion, albumin og lignende. d. muligheden for anvendelsen af ​​corticosteroider, er cytotoksiske lægemidler diskuteret. I end-stage renal amyloidose kan kræve kronisk nyredialyse eller nyretransplantation.

    Nefrologi og tidlig diagnosticering af renal amyloidose, aktiv behandling og fuldstændig fjernelse af den underliggende sygdom.

    Forebyggelse af renal amyloidose kræver rettidig behandling af enhver kronisk sygdom, som kan føre til udvikling af amyloid nefrose.