Aldosteronoma - årsager, symptomer, diagnose og behandling

Symptom forårsaget af forøget produktion af mineralcorticoidreceptoren hormon aldosteron, blev først beskrevet af D. Conn, og blev navngivet "primær aldosteronisme" eller Conn syndrom. I 70-85% af tilfældene, årsagen til primær hyperaldosteronisme er Adrenal adenom, i andre tilfælde - adrenal hyperplasi, tumorer i skjoldbruskkirtlen eller i æggestokkene have hormonal aktivitet.

Under aldosteroma i endokrinologi forstå aldosteronsekretiruyuschuyu adrenal adenom, er udviklingen af ​​hvilken ledsaget af tegn på primær aldosteronisme. Aldosteroma i de fleste tilfælde er godartede, mindre end 5% af tilfældene - malign. Aldosteronoma normalt påvises i alderen 30 til 50 år, med kvinder 3 gange oftere end mænd. Der er tilfælde af aldosteroma barndom.

aldosteron regulere vand og elektrolytbalancen. Høje niveauer af aldosteron fører til øget natriumioner reabsorption i nyretubuli og øget udskillelse af kaliumioner, magnesium og hydrogen i urinen, hvilket bidrager til væskeretention, hypovolæmi, metabolisk alkalose og hypokaliæmi, patologiske forandringer i forskellige organer og systemer. Et træk ved primær aldosteronisme aldosteroma er ved lav renin-aktivitet i blodplasma.

Godartet aldosteronoma er en lille (ikke mere end 1-3 cm) adrenal tumor tan omgivet af en tynd bindevæv kapsel. Godartet aldosteronoma kan være forbundet med atrofi eller hyperplasi af de omkringliggende områder af binyrebarken. Primær malign aldosteronoma udvikler sig fra eigenelements binyrebarken, præget af hurtig vækst, store størrelse og vægt; undertiden med små mængder af uddannelse kan allerede være tegn på metastaser. Aldosteroma mere tilbøjelige til at være single (op til 70-90% af tilfældene), i 6% af tilfældene - med multipel bilateral lokalisering. Morfologisk aldosteroma have en heterogen struktur: kan bestå af celler ligner celler bjælke eller mesh band.

hypertension, hovedpine, udvikling af fundus ændringer (hypertensiv angiopati, angiosclerosis, retinopati og neyroretinopatiey) cardialgia, hypertrofi, og i fremtiden - degenerering af den venstre ventrikel.

Neuromuskulær syndrom er forbundet med mangel på kalium og magnesium, hyperchloræmisk acidose, dystrofiske ændringer i muskel- og nervevæv. Når aldosteroma manifesteret ved træthed, muskelsvaghed af varierende sværhedsgrad, forstoppelse, smerter i fingre og fødder, kalve ofte - paræstesi og kramper. Når aldosteronoma kan forekomme gipokaliemicheskoe kriser, ledsaget af kraftig hovedpine, opkastning, åndenød, nedsat (tab) visning myoplegia, undertiden starten af ​​slap paralyse eller kramper, kompliceres af udvikling af akut koronar insufficiens, cerebrovaskulære tilfælde (slagtilfælde).

Når aldosteroma kaliepenicheskaya nefropati udvikler manifesterede overtrædelse koncentrere nyrernes evne, tørst, hyppig vandladning og rigelig (daglig diurese til 10 liter), nykturi, izostenuriey. Perifert ødem til aldosteroma ikke typisk. Ved svær kronisk myocardial ophidselse hypokaliæmi krænkes, insulinudskillelseshastigheder b-celler i pancreas og glucosetolerance.

I ondartet aldosteronoma sammen med de vigtigste symptomer kan forekomme mavesmerter, feber og andre tegn på forgiftning.

Omkring 10% aldosterom asymptomatisk.

urinanalyse aldosteroma påvist ved lav relativ densitet og alkalisk reaktion, proteinuri, øge daglig udskillelse af kalium og aldosteron.

Biokemisk analyse af blod finder hypernatriæmi, hypokaliæmi, høje basale niveauer af aldosteron i serum fald i plasmareninaktivitet, gipohloremichesky alkalose.

For at diagnosticere primær aldosteronisme aldosteroma udføres ved en prøve Aldactone (spironolacton), en prøve med en belastning på hydrochlorthiazid, "march" prøve.

US binyre- og radioisotop scanning (scintigrafi) adrenal anvendes til at detektere eksisterende læsioner og præcisere deres art (hyperplasi, en tumor), CT og MR adrenal adrenal - at bestemme placeringen og størrelsen aldosteroma.

Radiologisk diagnostiske metoder aldosteroma - pnevmosuprarenografiya angiografi og binyrerne kan frembringe unøjagtige resultater på grund af den lille størrelse af tumoren og dens ringe vaskularisering. Selektiv flebografi af binyrerne med samtidig bestemmelse af aldosteron og cortisol blodets indhold af adrenale vener er den mest informative, selvom er teknisk vanskelig og fyldt med komplikationer dens gennemførelse. For aldosteroma typisk multipel stigningsforholdet aldosteron /cortisol.

Differentialdiagnose aldosteroma udført med diffus melkouzelkovoy adrenal hyperplasi, hypertension forårsaget af andre syndromer (syndrom Cushing, malign hypertension, renovaskulær hypertension, syndrom imaginære overskud mineralocorticoid et al.), Nefritis med tab af kalium, diabetes insipidus, giperparateriozom, tetani, sekundær aldosteronisme.

adrenalectomy. Hvis lokalisering aldosteroma kendt, det kirurgiske indgreb påføres thoraco-lumbale eller lumbale adgang på den tilsvarende side, hvis lokalisering ikke er defineret - bruges transperitoneal adgang til begge binyrerne.

I præoperativt (inden for 7-10 dage) med tildelte kost begrænsning af natrium, kalium modtagelse lægemidler (kaliumchlorid) og aldosteronantagonister - spironolacton (Aldactone eller veroshpirona). Til forebyggelse af akut adrenal insufficiens på grund af operation for aldosteroma viser glucocorticoidterapi (cortison, hydrocortison). Efter operationen er nødvendigt at overvåge niveauet af elektrolytter og EKG.

Prognose ved aldosteronoma

Fjernelse aldosteroma i 50-70% af tilfældene, bidrager væsentligt reducere eller normalisere blodtrykket ved fortsat moderat hypertension gennemføres korrigere konservativ terapi.

I godartet aldosteroma og fravær af irreversible ændringer i nyren gunstig prognose. Malign aldosteroma have en ugunstig forløb og prognose.