Alveolær Proteinose - Årsager, Symptomer, Diagnose og Behandling

Alveolær proteinose - pulmonal patologi forbundet med overproduktion af overfladeaktivt middel og fylde hulrummet alveolerne overskydende protein-lipid vægt. I tilfælde af alveolær proteinosis er jævnt fremadskridende dyspnø, uproduktiv hoste opstår, kan der være en let feber, vægttab, svedeture, træthed, udvikle respirationssvigt. Diagnosen er baseret på radiografi og computertomografi af lungen, ekstern respirationsfunktion, lungebiopsi, laboratorietest. Terapi af alveolær proteinose består i at udføre terapeutisk bronchoalveolær skylning.

  • Årsager til alveolær proteinose
  • Symptomer på alveolær proteinose
  • Diagnose af alveolær proteinose
  • Behandling og prognose af alveolær proteinose
  • Alveolær proteinose - behandling

  • Alveolær proteinose


    Pulmonologi differentierer den akutte og kroniske form for alveolær proteinose.

    hæmoblastose, nedsat immunitet.

    respiratorisk insufficiens i I-grad, styrkelse af radiologiske forandringer fra lungerne. Dernæst III viste trin udviklet kliniske billede af respirationssvigt progression til II omfang tilstødende sekundære infektioner og bronkitis. I terminalfasen er det muligt at danne et pulmonalt hjerte.

    De førende symptomer, der bestemmer klinikken for alveolær proteinose, øger dyspnø og hoste. I første omgang vises åndenød kun mod baggrunden for fysisk anstrengelse, og begynder derefter at forstyrre i ro. Karakteren af ​​hoste er uproduktiv med tildelingen af ​​skarp sputum, i starten - slimhinde, så - purulent. Hemoptysis i alveolær proteinose forekommer sjældent. I den akutte periode noteres underfebrile temperaturer, utilpashed, sved, vægttab, træthed, undertiden smerte i brystet. I det lange cyanose kan observeres, som en manifestation af respirationssvigt symptom "hippokratiske fingre".

    LDH, højt kolesteroltal, Ca, serum-overfladeaktive proteiner A og D. Sputum bestemmes af tilstedeværelsen af ​​CHIC + -stoffer. Analyse af blodgas sammensætning i svær alveolær proteinose indikerer arteriel hypoxæmi; med et let flow det observeres kun efter træning.

    Radiografi og CT lunge visualiseret bilaterale disseminerede små fokale skygger i basal og basale segmenter tilbøjelige til at fusionere gennemsigtighed reduktion (fænomenet "mat"). I terminalstadiet bemærkes interstitiale dystrofiske og fibrotiske ændringer. Spirometri afslører en restriktiv type respirationssvigt, et fald i ZHEL.

    Analyse bronkial vaskene deres farvande detekterer uklar farvetone, højt proteinindhold, PAS-positiv farvning, det høje niveau af T-lymfocytter, nedsat alveolære makrofager. Open, torakoskopiske eller transbronkial lunge biopsi histologiske biopsier bekræfter tilstedeværelsen af ​​protein-lipid ekssudat i alveolerne og overfladeaktive plader i alveolære makrofager.

    Alveolær proteinose skelne fra andre disseminerede processer i lungerne (tuberkulose, sarcoidose, sygdom Hammam-Rich, fibroserende alveolitis, bronchoalveolær cancer syndrom Goodpasture, leiomyomatosis, bindevæv, rheumatoid vasculitis, stråling lungelæsioner), sekundær proteinose udviklet på baggrund af hæmatologiske sygdomme (leukæmi lymfomer).

    bronchoalveolær skylning med saltvand og medicinske præparater (heparin, trypsin, streptase, acetylcystein). Anvendelsen af ​​systemiske corticosteroider og immunosuppressive midler er uden terapeutisk virkning, men kan øge risikoen for sekundære infektioner. Antibiotikabehandling er kun indikeret i nærvær af bakterielle komplikationer.

    Bronchoalveolær skylning udføres under betingelser for generel anæstesi og mekanisk ventilation. Lungerne vaskes skiftevis, op til 15 gange hver. Med den yderligere hurtige ophobning af protein-lipidkomplekser i alveolerne kræves gentagne lægeprocedurer efter 6-12-24 måneder. Efter procedurerne for bronchoalveolær lavage er der en forbedring i kliniske og funktionelle indeks, positiv dynamik i det radiografiske billede. Lungetransplantation er ikke tilrådeligt, da alveolær proteinose genvinder i det transplanterede organ.

    Forløbet af alveolær proteinose er relativt gunstig. Sygdommen skrider langsomt, spontane remissioner og inddrivelser er mulige, den 5-årige overlevelse er 80%. Utilstrækkelig behandling, tilsætningen af ​​sekundær superinfektion forværrer prognosen signifikant. Det dødelige udfald i alveolær proteinose er forbundet med udviklingen af ​​svær respirationssvigt og dekompensation af lungehjerte. Forebyggelse består i udelukkelse af rygning, virkningen af ​​provokerende faglige og indenlandske faktorer. I eftergivelsesperioden observeres patienter med alveolær proteinose hos pulmonologen.