Akromegali - årsager, symptomer, diagnose og behandling

Acromegaly - patologisk udvidelse af de enkelte dele af kroppen, der er forbundet med øget produktion af væksthormon (væksthormon) ved den forreste hypofyse som følge af dets tumorlæsion. Det sker hos voksne og er manifesteret grovere ansigtstræk (næse, ører, læber, kæbe), en stigning i fødder og hænder, konstant hovedpine og smerter i leddene, krænkelse af seksuelle og reproduktive funktioner hos både mænd og kvinder. Et øget niveau af væksthormon i blodet forårsager en tidlig dødelighed fra kræft, lunge-, hjerte-kar-sygdomme.

  • Mekanismen for udvikling og årsager til akromegali
  • Udviklingsstadier af acromegali
  • Symptomer på acromegali
  • Komplikationer af acromegali
  • Diagnose af acromegali
  • Behandling af acromegali
  • Prognose med acromegali
  • Forebyggelse af akromegali
  • Akromegali behandling
  • Acromegaly - illustration

  • Acromegaly


    adenomer af hypofysen, der intensivt producerer somatotropin. Adenomens størrelse kan nå flere centimeter og overstige selve kirtlens størrelse, klemme og ødelægge hypofysenes normale celler.

    I 45% af patienter med akromegali hypofysetumorer producerer kun somatotropin endnu yderligere 30% producere prolactin, de resterende 25% desuden udskiller luteiniserende, follikel stimulerende, thyreoidea stimulerende hormoner, A-underenheden.

    I 99% er det hypofysens adenom, der forårsager akromegali. Faktorer, der forårsager udviklingen af ​​hypofyse adenom er craniocerebrale traumer, hypotalamus tumorer, kronisk sinusitis (bihulebetændelse).

    En bestemt rolle i udviklingen af ​​akromegali er givet til arvelighed, da sygdommen hyppigere observeres hos slægtninge.

    I barndom og ungdomsår mod en baggrund for fortsat vækst forårsager kronisk hypersekretion af STH gigantisme præget af overdreven, men forholdsmæssig stigning i knogler, organer og blødt væv. Med færdiggørelsen af ​​fysiologiske vækst og ossifikation lidelser udvikler skelet typen akromegali - uforholdsmæssig fortykkelse af knogler, indre organer og stigningen i specifikke metaboliske lidelser. Med akromegali forekommer hypertrofi af parenchymaen og stromien af ​​de indre organer: hjertet, lungerne, bugspytkirtlen, leveren, milten, tarmene. Spredning af bindevæv fører til sklerotiske ændringer af disse organer, truslen om udvikling af godartede og ondartede tumorer, herunder endokrine, øges.

    CT i hjernen.
  • Hypertrofisk stadium - en udtalt symptomatologi af akromegali observeres.
  • Tumor stadium - symptomer på kompression af de nærliggende hjerneområder (øget intrakranielt tryk, nervøs og øjenlidelser) kommer frem i forgrunden.
  • Kachexiens stadium er udtømning som resultat af akromegali.


  • ændring i bid. Der er en stigning i tungen (macroglossia), hvorpå spor af tænder er præget. På grund af hypertrofi i tungen, strubehovedet og stemmebåndene ændres stemmen - den bliver lav og husky. Ændringer i udseende med akromegali forekommer gradvist, umærkeligt for patienten selv. Der er en fortykkelse af fingrene, en stigning i kraniet, fødderne og hænderne, så patienten bliver tvunget til at købe hovedbeklædning, sko og handsker flere størrelser større end før.

    Med acromegali deformerer skeletet: ryggraden, thoraxen øges i anteroposterior størrelse, bliver tøndeformet, de interkostale rum udvides. Udvikling af hypertrofi af bindevæv og bruskvæv forårsager deformation og begrænsning af leddets bevægelighed, artralgi.

    Ved akromegali observeres der overdreven svedtendens og talg på grund af en stigning i mængden og øget aktivitet af sved og talgkirtler. Hud hos patienter med akromegali er fortykket, fortykket, går i dybe folder, især i hovedbunden.

    Med acromegali er der en stigning i størrelsen af ​​muskler og indre organer (hjerte, lever, nyrer) med en gradvis stigende dystrofi i muskelfibrene. Patienterne begynder at blive forstyrret af svaghed, træthed, et progressivt fald i effektiviteten. Myokardhypotrofi udvikler sig, hvilket efterfølges af myokarddysrofi og øget hjerteinsufficiens. En tredjedel af patienter med akromegali observeret hypertension, næsten 90% - udvikling søvnapnø-syndrom forbundet med hypertrofi af det bløde væv i de øvre luftveje og krænkelse af det respiratoriske center.

    Med acromegali lider den seksuelle funktion. De fleste kvinder med et overskud af prolaktin og gonadotropin-mangel udvikler uregelmæssig menstruation og barnløshed, er der galaktoré - udflåd fra brystvorten mælk, ikke er forårsaget af graviditet og fødsel. Hos 30% af mændne falder seksuel styrke. Hypoekretion af det antidiuretiske hormon i akromegali manifesteres af udviklingen af ​​diabetes insipidus.

    Som hypofysetumor og kompression af nerver og væv opstår øget intrakranielt tryk, fotofobi, dobbeltsyn, i kinderne og panden smerte, svimmelhed, opkastning, tab af hørelse og lugt, lemmer følelsesløshed.

    Hos patienter med akromegali øges risikoen for at udvikle tumorer i skjoldbruskkirtlen, organerne i mave-tarmkanalen, livmoderen.

    myokardisk dystrofi, arteriel hypertension, hjertesvigt. Mere end en tredjedel af patienterne udvikler diabetes mellitus, leverdystrofi og emfysem observeres.

    Hyperproduktion af vækstfaktorer i akromegali fører til udvikling af tumorer fra forskellige organer, både godartede og ondartede. Akromegali ofte ledsaget af diffus eller nodulær struma, fibrocystisk brystsygdom, adenomatøs adrenal hyperplasi, polycystisk ovariesyndrom, uterine fibromer, polypper i tarmen. Udvikling af hypofyse-insufficiens (panhypopituitarisme) skyldes kompression og ødelæggelse af hypofysen ved tumoren.

    konsultation af endokrinologen og levering af analyser til gennemførelse af laboratoriediagnostik.

    De vigtigste laboratoriekriterier for diagnosen akromegali er bestemmelse af blodniveauer:

  • væksthormon om morgenen og efter en test med glucose;
  • IGF I - insulinlignende vækstfaktor.


  • Stigningen i niveauet af somatotropin bestemmes hos praktisk talt alle patienter med acromegali. Mundtlig test med glucosebelastning i akromegali betyder bestemmelse af initialværdien af ​​STH, og derefter efter indtagelse af glukose - om en halv time, en time, 15 og 2 timer. Normalt, efter at have taget glucose, falder niveauet af væksthormon, og i den aktive fase af akromegali, tværtimod er dets stigning noteret. Udførelse af glukosetolerancetest er især informativ i tilfælde af moderat stigning i niveauet af STH eller dets normale værdier. En glucose belastningstest bruges også til at evaluere effektiviteten af ​​akromegali behandling.

    Væksthormonet virker på kroppen gennem insulinlignende vækstfaktorer (IRF). Koncentration i blodplasmaet af IGF I afspejler den totale frigivelse af STH pr. Dag. Forøgelsen af ​​IGF I i blodet hos en voksen mand indikerer direkte udviklingen af ​​acromegali.

    Ved oftalmologisk undersøgelse hos patienter med akromegali er indsnævring af de visuelle felter bemærket, da de anatomisk visuelle veje er placeret i hjernen nær hypofysen.

    Hjerteens radiografi viser en stigning i størrelsen af ​​den tyrkiske sadel, hvor hypofysen er placeret. Til visualisering af hypofysen udføres computerdiagnostik og MR i hjernen.

    Derudover undersøges patienter med akromegali for forskellige komplikationer: intestinal polyposis, diabetes mellitus, multinodal goiter mv

    endokrinologi beskæftiger medicinske, kirurgiske, strålings- og kombinerede metoder.

    Til normalisering i væksthormon i blodet er tildelt til modtage somatostatinanaloger - neurosekretion hypothalamus, undertrykke udskillelsen af ​​væksthormon (Sandostatin, octreotid, somatulina, lanreotid). Med acromegali er udnævnelsen af ​​kønshormoner, dopaminagonister (parlodel, cabergolin, abergin) indikeret.

    I det følgende udføres en gangs gamma- eller strålebehandling typisk på hypofysen.

    Ved akromegali er kirurgisk fjernelse af tumoren i bunden af ​​kraniet via sphenoidbenet mest effektivt. Med små adenomer efter operationen er normalisering af niveauet for somatotropin og vedvarende remission af sygdommen noteret hos 85% af patienterne. Med en betydelig tumorstørrelse når procentdelen af ​​helbredelse som følge af den første kirurgi 30%. Dødsfrekvensen i den kirurgiske behandling af acromegali er mellem 02 og 5%.

    hjerte-kar-sygdomme.

    Resultaterne af kirurgisk behandling af akromegali er bedre med små adenomer. Med store svulster i hypofysen, øges hyppigheden af ​​deres tilbagefald kraftigt.

    Forebyggelse af akromegali



    For at forebygge akromegali bør hovedskader undgås, og den kroniske fokus ved nasopharynx infektion bør saniteres. Tidlig påvisning af akromegali og normalisering af niveauet af væksthormon vil undgå komplikationer og forårsage vedvarende remission af sygdommen.