Acrogeria familie - årsager, symptomer, diagnose og behandling

Acragation af familien - en yderst sjælden arvelig sygdom, som tilhører gruppen af ​​atrofiske dermatoser. Symptomerne er udtynding og atrofi af huden i de distale dele af lemmerne, i nogle tilfælde kan være påvirket af underarmen og ansigt. Diagnosen stilles på grundlag af undersøgelsen af ​​huden hos patienter med familiær akrogeriey, histologisk undersøgelse af biopsi materiale, kompilering familiens historie. Effektiv behandling til dato er ikke blevet udviklet, med variabel succes ved hjælp af vitaminpræparater og biogene stimulanter.

  • Årsagerne til familiens akroheri
  • Symptomer på familien acroheria
  • Diagnose af familieakroheri
  • Behandling, prognose og profylakse af acrogeria familie
  • Acrogeria familie - behandling

  • Acroghery familie


    hår slankhed og tidlig alopeci, hypoplasi af kønsdelene) aldrig registreret på familiens akrogerii.

    sklerodermi, skrøbelighed og finhed af blodkar. På grund af dette er blødning på patientens hud let, selv med en lille effekt. Hos voksne over tid, også fundet symptomer på atrofisk gastritis skyldes tidlig involution af maveslimhinden.

    Dermatologi Diagnose akrogerii familie ofte ikke er et problem på grund af de karakteristiske symptomer på sygdommen. En betydelig sjældenhed af denne betingelse kan dog stadig føre til, at det ikke genkendes straks. Foruden undersøgelsen, anvendes til diagnose af histologiske undersøgelser af hudbiopsi, radiologiske teknikker, spørgsmålstegn patienten om tilstedeværelsen eller fraværet af sådanne ændringer i hans familie. Histologi huden med familie akrogerii temmelig typisk for atrofisk dermatose - svær atrofi af dermis, degenerative og tilfældigt arrangeret collagen og elastin fibre. I dette tilfælde kan det subkutane væv spare en normal og sund udseende, den samme situation og med epidermis - patologiske forandringer kun påvirke dermis. Også biopsi observerede degenerative ændringer af fibroblaster - de steg i størrelse, har mange inklusioner i form af vakuoler.

    Når familien akrogerii ændringer påvirker og strukturen af ​​knoglerne, især de distale ekstremiteter. X-ray observeret kompakt forseglingslag, knogle infantilisme, undertiden behandler sklerose detekteret. Ved at sætte spørgsmålstegn patienten kan gøre sin familie historie - i mange tilfælde, symptomerne blev observeret i familie akrogerii sine slægtninge, hvilket indikerer, at den genetiske natur af sygdomme. Rådgivning af en genetiker anbefales. Differential diagnose bør ske med den erhvervede former geroderma, kronisk atrofisk akrodermatitom og andre degenerative hudsygdomme.

    Behandling, prognose og profylakse af acrogeria familie



    Kausal behandling akrogerii familie i dag ikke eksisterer, fordi hidtil ikke identificeret nogen ætiologi eller patogenese af sygdommen. Det anbefales at anvende de generelle og lokale midler til at forbedre væv ernæring - baseret på vitaminer (tocopherol, retinol), gemoderivat blod af kalve og angioprotectors. Effekten af ​​disse lægemidler varierer hos forskellige patienter. Prognosen vedrørende patientens liv er gunstig, men med hensyn til genopretning - usikker eller ugunstig. Patienter bør undgå betydelig mekanisk belastning på de berørte områder af huden, da dette kan føre til ardannelse og blå mærker, atrofi og accelerere processer.