Agranulocytose - årsager, symptomer, diagnose og behandling

Agranulocytose - klinisk og hæmatologisk syndrom, som er baseret på en kraftig reduktion eller fravær af neutrofiler blandt de cellulære elementer i det perifere blod. Agranulocytose forbundet med udviklingen af ​​infektiøse processer, angina, ulcerativ stomatitis, lungebetændelse, blødningsmanifestationer. Hyppige komplikationer på sepsis, hepatitis, mediastinitis, bughindebetændelse. Af afgørende betydning for diagnosen af ​​agranulocytose har hæmogram undersøgelse, knoglemarv punktering, påvisning af anti-neutrofile antistoffer. Behandlingen tager sigte på at fjerne årsagerne til agranulocytose, forebyggelse af komplikationer og nyttiggørelse af bloddannelsen.

  • Klassificering af agranulocytose
  • Årsager til agranulocytose
  • Symptomer på agranulocytose
  • Diagnose af agranulocytose
  • Behandling og forebyggelse af agranulocytose
  • Agranulocytose - behandling

  • Agranulocytose


    blodplader. Denne type agranulocytose kan udvikles under eksponering af legemet for ioniserende stråling, cytotoksiske lægemidler, og andre farmakologiske midler (chloramphenicol, streptomycin, gentamicin, penicillin, colchicin, chlorpromazin), og andre.

    Immun agranulocytose forbundet med dannelse af antistoffer, hvis virkning er rettet mod ens egne hvide blodlegemer. Forekomst hapteneres provokerer en immun- agranulocytose modtagelse sulfonamider, NSAID-Pyrazolonderivater (amidopirina, dipyron, Aspirin, butadiona), lægemidler til behandling af tuberkulose, diabetes, helminthiasis, der fungerer som haptener. De er i stand til at danne komplekser med proteiner eller blod leukocyt membraner bliver antigener, mod hvilke kroppen begynder at producere antistoffer. Sidstnævnte er fastgjort på overfladen af ​​hvide blodlegemer, hvilket forårsager deres død.

    Ved autoimmun agranulocytose baseret på patologisk reaktion af immunsystemet, ledsaget af dannelsen af ​​anti-neutrofile antistoffer. Denne form for agranulocytose forekommer i autoimmun thyroiditis, rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus og andre bindevæv. Agranulocytose, udvikling i nogle infektionssygdomme (influenza, infektiøs mononukleose, malaria, gul feber, tyfus, viral hepatitis, poliomyelitis et al.) Har også en immun karakter. Alvorlig neutropeni kan indikere kronisk lymfatisk leukæmi, aplastisk anæmi, Felty-syndrom, samt at strømme parallelt med trombocytopeni eller hæmolytisk anæmi. Medfødt agranulocytose er en konsekvens af genetiske sygdomme.

    Patologiske reaktioner ledsager under agranulocytose, i de fleste tilfælde er repræsenteret ved ulcerøs nekrotiske ændringer i huden, mundslimhinden og svælg, i det mindste - konjunktival hulrum, strubehoved, mave. Nekrotiske sår kan forekomme i tarmslimhinden, hvilket forårsager perforering af tarmvæggen, udvikling af intestinal blødning; i blærens og vaginaets væg. Mikroskopi afslørede områder med nekrose manglende neutrofile granulocytter.

    svedtendens, artralgi. Kendetegnet ved nekrotiserende processer i mundslimhinde og svælg (gingivitis, stomatitis, pharyngitis, tonsillitis), nekrose drøbelen og bløde gane. Disse ændringer er ledsaget af savlen, ondt i halsen, dysfagi, krampe i tyggemusklerne. Der regional lymfadenitis, moderat forstørrelse af leveren og milten.

    For myelotoksisk agranulocytose typiske udseende af moderat hæmoragisk syndrom manifesteret blødende tandkød, nasal blødning, blå mærker og hæmatom, hæmaturi. Med nederlaget i tarmen udvikle nekrotiserende enteropati, manifestationer hvoraf kramper mavesmerter, diarré, oppustethed. I alvorlige komplikationer er mulige i form af intestinal perforation, peritonitis.

    Når agranulocytose i patienter kan forekomme blødende lungebetændelse, kompliceres af bylder og koldbrand. Imidlertid er de fysiske og radiologiske data ekstremt knappe. Blandt de hyppigste komplikationer mulig perforation af den bløde gane, sepsis, mediastinitis, akut hepatitis.

    punktering af knoglemarven. Maleri kendetegnet perifert blod leukopeni (1-2h10 9/l ), Granulocytopeni (mindre 075h10 9/l ) Eller agranulocytose, mild anæmi i alvorlige grader - trombocytopeni. Når myelogrammer undersøgelse afslørede reduktion i mængden myelokaryocytes, reducere antallet og krænkelse neutrofil modning af kimceller, tilstedeværelsen af ​​store mængder af plasmaceller og megakaryocytter. en bestemmelse af anti-neutrofile antistoffer for at bekræfte den autoimmune karakter agranulocytose.

    Alle patienter med agranulocytose vist radiografuddannelserne lunger, gentagne blodprøver for sterilitet, undersøgelse af den biokemiske analyse af blod, dental konsultation og otolaryngologist. Agranulocytose nødvendigt at skelne fra akut leukæmi, aplastisk anæmi. Det er også nødvendigt at udelukke hiv-status.

    intravenøst ​​immunglobulin og antistaphylococcal plasma transfusion leukocyt masse med hæmoragisk syndrom - blodplader. Når immunsystemet og autoimmune natur agranulocytose udnævnt glukokortikoider i høje doser. I nærvær af blod i CEC og plasmaferese gennemføres antistoffer. I den komplekse behandling af agranulocytose brugt stimulanser leykopoeza.

    Forebyggelse agranulocytose består hovedsageligt i en grundig hæmatologisk overvågning under behandling myelotoksiske agenter, eksklusive gentagen medicinering tidligere forårsagede patienten immun fænomener agranulocytose. Dårlig prognose observeret i udviklingen af ​​alvorlige septisk komplikationer, gentagelse af agranulocytose hapten