Agammaglobulinæmi - årsager, symptomer, diagnose og behandling
Agammaglobulinæmi - arvelig sygdom, hvor udvikler svær primær immundefekt (defekt immunbeskyttelse af organismen) med markant fald i niveauet af gammaglobuliner i blod. Det manifesterede sygdommen normalt i de første måneder og år af et barns liv, når de begynder at udvikle tilbagevendende bakterieinfektioner: mellemørebetændelse, bihulebetændelse, lungebetændelse, pyoderma, meningitis, sepsis. Prøven i det perifere blod og knoglemarv er praktisk taget ingen serumimmunoglobuliner og B-celler. Behandling af agammaglobulinæmi består i livslang erstatningsterapi.
Agammaglobulinemia
bihulebetændelse, etmoidita, mellemørebetændelse, og purulent otitis mere tilbøjelige til at udvikle sig i det første år af et barns liv, og bihulebetændelse - i 3-5 år. Fra sygdomme i åndedrætsorganerne observeret tilbagevendende bronkitis, lungebetændelse, lunge absces.
Ganske ofte er der et nederlag i mave-tarmkanalen med vedvarende diarré (diarré) forårsaget af kronisk infektiøs enterocolitis (større patogener - Campylobacter, Giardia, rotavirus). På huden er det ofte fundet impetigo, mikrobiel eksem, tilbagevendende furunkulose, bylder og cellulitis.
Ofte er der øjensygdom (purulent conjunctivitis), mundhulen (ulcerøs stomatitis, gingivitis), bevægeapparatet (osteomyelitis, septisk arthritis). Sygdommen kan kompliceres af udviklingen af meningitis, viral encephalomyelitis, post-vaccination paralytisk poliomyelitis sepsis.
Det kliniske billede af agammaglobulinæmi er kendetegnet ved en kombination af de almindelige symptomer observeret i purulent infektion (høj feber, kulderystelser, muskelsmerter og hovedpine, generel svaghed, søvnforstyrrelser og appetit, og så videre. D.) Og tegn på nederlag et bestemt organ (hoste, åndenød, svært nasal vejrtrækning, purulent sekretion, diarré, og m. s.). Eventuelle smitsomme og somatiske sygdomme hos patienter med agammaglobulinæmi kører hårdt, lang og ledsaget af komplikationer.
allergist immunolog afslørede tegn på suppurativ betændelse læsioner i et organ (væv) og symptomer, hvilket bekræfter den reducerede reaktivitet af immunsystemet: hypoplasi mandler, fald i perifere lymfeknuder. Udtrykte tegn på forsinkelse i barnets fysiske udvikling.
Laboratorieundersøgelse af blodet afslører en markant reduktion i niveauet af antistoffer i den immunologiske (IgA og IgM histologisk undersøgelse af lymfevæv germinale (kim) centre og plasmaceller er fraværende.
Differentiel diagnose af arvelige agammaglobulinæmi holdt med anden primær og sekundær immundefekt (genetiske sygdomme, HIV og cytomegalovirusinfektion, medfødt rubella og toksoplasmose, maligne tumorer og systemisk Naru eniyami, immunkompromitterede som følge af forgiftning narkotika, etc.).
lavage paranasal sinus antiseptiske midler, der udfører vibrerende massage thorax og postural dræning bronkitis og pneumoni, og så videre. d.).
Prognose med agammaglobulinæmi
Hvis der registreres agammaglobulinæmi i en tidlig alder for indtræden af alvorlige komplikationer, og patienten effektiv substitutionsbehandling påbegyndes i tide, muligvis spare en normal måde at leve i mange år. Men i de fleste tilfælde diagnosticering af arvelige sygdomme i humorale immunitet udføres for sent, når allerede udviklet irreversible kroniske purulent-inflammatoriske sygdomme i organer og organ systemer. I dette tilfælde, når agammaglobulinæmi ugunstige prognose.