Antifosfolipidsyndrom - årsager, symptomer, diagnose og behandling
Antiphospholipid syndrom - autoimmun patologi, som er baseret på dannelsen af antistoffer mod fosfolipider, som er de vigtigste lipidkomponenter cellemembraner. Antifosfolipidsyndrom kan manifestere venøs og arteriel trombose, hypertension, valvulær hjertesygdom, obstetrisk patologi (gentagen abort, intrauterin fosterdød, præeklampsi), hudlæsioner, trombocytopeni, hæmolytisk anæmi. De vigtigste diagnostiske markører for antifosfolipidsyndrom er Al cardiolipin og lupus antikoagulant. antifosfolipidsyndrom behandling reduceres til forebyggelse af trombedannelse, formål antikoagulanter og antiblodplademidler.
Antiphospholipid syndrom
reumatologi, obstetrik og gynækologi, neurologi, kardiologi.
Hepatitis C, HIV, infektiøs mononukleose, malaria, infektiøs endocarditis, etc.). Høje titere af antistoffer mod phospholipider findes i patienter med systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Sjogrens syndrom, scleroderma, periarteritis nodosa, auto-immun trombocytopenisk purpura.
kan observeres overproduktion antiphospholipidantistoffer i maligniteter, reception lægemidler (psykotrope lægemidler, hormonale kontraceptiva, etc.), Annullering af antikoagulanter. Der er tegn på en genetisk disposition til forøget syntese af antistoffer til phospholipider i patienternes bærere af antigener HLA DR4 DR7 DRw53 og slægtninge til patienter med antifosfolipidsyndrom. Generelt immunobiologiske mekanismer antifosfolipidsyndrom kræver yderligere undersøgelse og afklaring.
Afhængig af strukturen og immunogenicitet skelne "neutral" (fosfatidylcholin, phosphatidylethanolamin) og "negativt ladede" (cardiolipin, phosphatidylserin, phosphatidylinositol) fosfolipider. Denne klasse af antiphospholipidantistoffer reagerer med phospholipider, omfatter lupus antikoagulant, Am cardiolipin, beta2-glycoprotein-1-kofaktorzavisimye antifosfolipidy et al. Interaktion med phospholipidmembran af vaskulære endotelceller, blodplader, neutrofiler, antistoffer forårsager overtrædelse hæmostase bly tilbøjelighed til hyperkoagulation.
Ved anticardiolipin og lupus antikoagulant) er ikke defineret.
venøs trombose: trombose af overfladiske og dybe vener i de nedre ekstremiteter, hepatisk vene, portal vene i leveren, de retinale vener. Hos patienter med antifosfolipidsyndrom kan opleve gentagne episoder med lungeemboli, pulmonal hypertension, vena cava superior syndrom, Budd-Chiari-syndrom, adrenal insufficiens. Venøse tromboser i antifosfolipidsyndrom udvikler i 2 gange større sandsynlighed for arteriel. Blandt de sidstnævnte er domineret af trombose af de cerebrale arterier, hvilket fører til en forbigående iskæmisk anfald og iskæmisk slagtilfælde. Andre neurologiske lidelser kan være hovedpine, hyperkinesi, konvulsiv forstyrrelse, sensorineuralt høretab, iskæmisk optisk neuropati, tværgående myelitis, demens, mentale lidelser.
Nederlag det kardiovaskulære system i antifosfolipidsyndrom forbundet med udvikling af myokardieinfarkt, intrakardial trombose, iskæmisk kardiomyopati, hypertension. Ganske ofte er det markeret valvulær hjertesygdom - fra mild opstød blev opdaget af ekkokardiografi, til mitral, aorta, tricuspid stenose eller insufficiens. Som en del af diagnosticering af antifosfolipidsyndrom med hjertemanifestationer kræver en differentialdiagnose af endocarditis, hjerte- myxoma.
Renale manifestationer kan indbefatte som en mindre proteinuri og akut nyresvigt. Fra fordøjelseskanalen i antifosfolipidsyndrom forekommer hepatomegali, gastrointestinal blødning, okklusion af mesenteriske fartøjer, portal hypertension, myocardial milt. Typiske læsioner i hud og blødt væv præsenteret livedo palmar og plantar erytem, trofiske sår, koldbrand af tæerne; bevægeapparat - aseptisk nekrose af knogle (lårbenshovedet). Hæmatologiske symptomer på antifosfolipidsyndrom er trombocytopeni, hæmolytisk anæmi, blødningskomplikationer.
Kvinder APS ofte opdages på grund af obstetrisk patologi: gentagen spontan abort på forskellige tidspunkter, intrauterin væksthæmning, placenta insufficiens, præeklampsi, kronisk føtal hypoxi, for tidlig fødsel. Når forvaltningen af graviditet hos kvinder med antifosfolipidsyndrom fødselslæge skal tage hensyn til alle mulige risici.
Coombs test, øget titer af antinukleare faktor, rheumatoid faktor, kryoglobuliner, DNA-antistoffer. Desuden har undersøgelser vist UCK, blodplader, blodkemi, koagulation.
Gravid med antifosfolipidsyndrom er behov for overvågning af parametre for blodkoagulering, udførelse af dynamiske føtal ultralyd og Doppler uteroplacentale blodgennemstrømning kardiotografii. For at bekræfte trombose af indre organer udførte UZDG hoved og hals fartøjer, renale kar, arterier og vener i benene og andre okulære fartøjer. Ændringer i hjerte ventil foldere fundet under ekkokardiografi.
bør gennemføres differentialdiagnostiske foranstaltninger for at undgå dissemineret intravaskulær koagulation, hæmolytisk uræmisk syndrom, trombocytopenisk purpura, osv Givet poliorgannost læsioner, diagnosticering og behandling af antifosfolipidsyndrom kræver en fælles indsats af læger fra forskellige specialer :. reumatologer, Kardiologer, neurologer, fødselslæger, etc. .
Injektioner af heparin under kontrol af hæmostasiogramindikatorer.
Lægemiddelterapi i antifosfolipidsyndrom kan indbefatte tildeling antikoagulantia (warfarin), direkte antikoagulanter (heparin, nadroparin calcium, enoxaparin), antiblodplademidler (acetylsalicylsyre, dipyridamol, pentoxifyllin). Profylaktisk antikoagulation eller antiblodpladeterapi for de fleste patienter med antifosfolipidsyndrom holdt i lang tid, undertiden for livet. Når katastrofale antifosfolipidsyndrom formular viser tildelingen af høje doser af glucocorticoider og antikoagulanter holding sessioner plasmaferese, transfusion af frisk frosset plasma, og så videre. D.
Prognosen for antifosfolipidsyndrom
Rettidig diagnosticering og forebyggende behandling og undgå en gentagelse af trombose, samt håb for et positivt resultat af graviditet og fødsel. I sekundær antifosfolipidsyndrom vigtigt at overvåge forløbet af den underliggende sygdom, forebyggelse af infektioner. Prognostisk ugunstige faktorer er en kombination af antifosfolipidsyndrom, SLE, trombocytopeni, en hurtig stigning i Ab titre cardiolipin resistent hypertension. Alle patienter med diagnosen "antifosfolipidsyndrom" bør være under opsyn af en reumatolog med periodisk overvågning af serologiske markører for sygdom og indikatorer hemostasiogram.