Unormal dræning af lungerne - årsager, symptomer, diagnose og behandling
Unormale pulmonale vener - en medfødt hjertefejl, hvor er sammenløbet af munden på alle eller nogle af de pulmonale vener ind i højre atrium, koronar sinus eller vena cava. Unormal dræning af lungerne udgør 15-3% af alle CHD i kardiologi med overvælden hos mænd.
Ofte kombineres unormal dræning af lungevene med en defekt af det interatriale septum og et åbent ovalt vindue; i 20% af tilfældene - med en samlet arteriel kuffert, VSD, gennemførelse af de store skibe, tetralogi af Fallot, lungepulsåren stenose, hypoplastisk venstre hjerte, en enkelt ventrikel af hjertet, dextrocardia. Af noncardiac sygdom hos patienter med anormal dræning af lungevenerne forekomme divertikler i tarmen, navlebrok, polycystisk nyresygdom, hydronefrose, hestesko nyre og forskellige skeletale misdannelser og endokrine systemer.
pulmonal hypertension og hypoxæmi.
I den delvise form af unormal dræning af lungeåre ligner hæmodynamiske lidelser dem i interatriale defekter. En afgørende rolle blandt dem tilhører den patologiske arterio-venøse udledning af blod, hvilket fører til en stigning i blodets volumen i lungecirkulationen.
endovaskulær ballon atriosepthomi af Raskind.
Hos børn med unormal dræning af de pulmonale vener har hyppige tilbagevendende lungebetændelse og SARS, en lille stigning i vægt, åndenød, lys cyanose, hoste, træthed, retarderet fysisk udvikling, hjerte smerte, takykardi. Med svær lunghypertension, der allerede er i tidlig barndom, udvikles cyanose, et hjertebukk og hjertesvigt.
EKG vidner om en overbelastning af de rigtige divisioner, ufuldstændig blokade af højre ben af hans bundt; EOS drejes til højre. Fonokardiografi svarer til alle tegn på ASD.
Når man analyserer resultaterne af røntgen af thorax er opmærksom på en udvidelse af grænserne for hjertet til højre, buen svulmende lungepulsåren, øget pulmonal mønster. Et pålideligt tegn på unormal dræning af lungerne i den nedre vena cava er symptomet på den "tyrkiske sabel".
Ifølge EchoCG findes lungerne i venstre atrium ikke; dilatation af højre ventrikel, reduceret størrelse på venstre hjerte og andre indirekte tegn på unormal dræning af lungerne. Transesophageal echocardiography udføres for ældre børn og voksne.
Når man undersøger hjertens hulrum, føres et kateter fra højre atrium eller hul ven i lungevene. På dette stadium af diagnosen er det muligt at fastslå lokaliseringen af sammenløbet og antallet af unormalt dræne lungeåre. Lige atriografiya, ventrikulografi, angiografi, flebografi ERW muligt at spore bevægelsen af kontrasten via lungekredsløbet i højre atrium eller vena cava.
Hos patienter med unormale dræning af lungevenerne i den differentierede-diagnostiske plan er nødvendigt at udelukke mitral atresia eller aortaklap, mitralklapstenose isoleret ASD, trehpredserdnoe hjerte, lungevene stenose, gennemførelse af store kar, limfangioektaziyu.
kirurgisk korrektion af delvis anomal pulmonal venøs dræning bestemmes af den type fejl: er taget lænseniveauet hensyntagen til dimensioner og placering ASF. Afhængig af ovenstående kriterier anvendes talrige varianter af reimplantation af lungevene eller deres fælles reservoirer i venstre atrium. Til eliminering af interatriell kommunikation udføres en suturering eller plastik af ASD'en. Børn under 3 måneder i kritisk tilstand gennemgår en palliativ operation af lukket atrioseptotomi med henblik på at øge interatriell kommunikation.
De generelle principper for radikal korrektion af den samlede anomal pulmonal venøs drænage er: skabelsen af en anastomose mellem de pulmonale vener og venstre atrium, atrieseptumdefekt lukning, æggelederne patologi indlæg pulmonale vener med venøse kar.
Efter operationen, kan udvikle sig syg-sinus-syndrom, øget pulmonal hypertension forbundet med utilstrækkelig sikkerhed udstrømning tarmkanalen af lungevenerne.
Prognose for unormal dræning af lungerne
Det naturlige forløb af total uregelmæssig dræning af lungerne er ugunstig: 80% af børnene dør i det første livsår. Patienter med delvis dræning af lungerne kan leve op til 20-30 år. Patienternes død er forbundet med svær hjertesvigt eller lungeinfektioner.
Resultaterne af kirurgisk korrektion af anomaløs dræning af lungerne er tilfredsstillende, men intra- og postoperativ dødelighed forbliver høj blandt nyfødte.